Синдром Иценко-Кушинга: лечение, диагностика, фото больных


Синдром Кушинга — комплекс клинических симптомов, обусловленный высоким содержанием в крови кортикостероидов (гиперкортицизм). Гиперкортицизм представляет собой дисфункцию эндокринной системы. Его первичная форма связана с патологией надпочечников, а вторичная развивается при поражении гипоталамо-гипофизарной системы головного мозга.

Глюкокортикостероиды — гормоны, регулирующие все виды обмена веществ в организме. Синтез кортизола в коре надпочечников активизируется под воздействием андренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофиза. Деятельностью последнего управляют гормоны гипоталамуса – кортиколиберины. Слаженная работа всех звеньев гуморальной регуляции обеспечивает правильное функционирование организма человека. Выпадение хотя бы одного звена из этой структуры приводит к гиперсекреции кортикостероидов надпочечниками и развитию патологии.

Кортизол помогает организму человека быстро адаптироваться к воздействию негативных факторов внешней среды — травматических, эмоциональных, инфекционных. Этот гормон незаменим в осуществлении жизнедеятельности организма. Глюкокортикоиды повышают интенсивность катаболизма белков и аминокислот, одновременно тормозя расщепление глюкозы. В результате ткани организма начинают деформироваться и атрофироваться, развивается гипергликемия. Жировая ткань по разному реагирует на уровень глюкокортикоидов в крови: у одних ускоряется процесс отложения жиров, а других — количество жировой ткани уменьшается. Водно-электролитный дисбаланс приводит к развитию миопатии и артериальной гипертензии. Нарушение иммунитета снижает общую резистентность организма и повышает его восприимчивость к вирусным и бактериальным инфекциям. При гиперкортицизме страдают кости, мышцы, кожный покров, миокард и прочие внутренние органы.

Синдром впервые был описан в 2019 году американским нейрохирургом Харви Уильямсом Кушингом, благодаря чему и получил свое название. Н. Иценко проводил независимое исследование и выпустил свою научную работу, посвященную заболеванию, чуть позже, в 2019 году, поэтому в странах постсоветского пространства распространено название синдром Синдром Иценко-Кушинга. Женщины намного чаще страдают данным недугом, чем мужчины. Первые клинические признаки появляются в возрасте 25-40 лет.

Синдром Кушинга проявляется нарушением работы сердца, метаболическими расстройствами, особым типом отложения жира в организме, поражением кожи, мышц, костей, дисфункцией нервной и половой системы. У больных округляется лицо, отекают веки, появляется яркий румянец. Женщины замечают чрезмерный рост волос на лице. В верхней части туловища и не шее скапливается много жира. На коже появляются растяжки — стрии. У больных нарушается менструальный цикл, гипертрофируется клитор.

Диагностика синдрома основывается на результатах лабораторного определения кортизола в крови, томографического и сцинтиграфического исследования надпочечников. Лечение патологии заключается:

  • в назначении медикаментов, угнетающих секрецию кортикостероидов,
  • в проведении симптоматической терапии,
  • в хирургическом удалении новообразования.

Этиология

Этиопатогенетические факторы синдрома Кушинга делятся на две группы – эндогенные и экзогенные.

  1. В первую группу входят гиперпластические процессы и новообразования коры надпочечников. Гормонпродуцирующая опухоль коркового слоя называется кортикостерома. По происхождению она бывает аденомой или аденокарциномой.
  2. Экзогенной причиной гиперкортицизма является интенсивная и длительная терапия различных заболеваний кортикостероидными и кортикотропными гормонами. Медикаментозный синдром развивается при неправильном лечении «Преднизолоном», «Дексаметазоном», «Гидрокортизоном», «Дипроспаном». Это так называемый ятрогенный тип патологии.
  3. Псевдосиндром Кушинга имеет аналогичную клиническую картину, но вызван другими причинами, не связанными с поражением надпочечников. К ним относятся алиментарное ожирении, алкогольная зависимость, беременность, психоневрологические заболевания.
  4. Болезнь Кушинга обусловлена повышенной продукцией АКТГ. Причиной такого состояния становится микроаденома гипофиза или кортикотропинома, расположенная в бронхах, яичках или яичниках. Развитию этой доброкачественной железистой опухоли способствуют травмы головы, перенесенные нейроинфекции, роды.

Виды гиперкортицизма:

  • Тотальный гиперкортицизм развивается при поражении всех слоев коры надпочечников.
  • Парциальный сопровождается изолированным поражением отдельных корковых зон.

Патогенетические звенья синдрома Кушинга:

  1. гиперсекреция кортизола,
  2. ускорение катаболических процессов,
  3. расщепление белков и аминокислот,
  4. структурные изменения в органах и тканях,
  5. нарушение обмена углеводов, приводящее к гипергликемии,
  6. патологические жировые отложения на спине, шее, лице, груди,
  7. нарушение кислотно-основного равновесия,
  8. снижение калия в крови и повышение натрия,
  9. подъем кровяного давления,
  10. угнетение иммунной защиты,
  11. кардиомиопатия, сердечная недостаточность, аритмия.

Лица, входящие в группу риска по развитию гиперкортицизма:

  • спортсмены,
  • беременные женщины,
  • наркоманы, курящие, алкоголики,
  • психбольные.

Симптоматика

Клинические проявления синдрома Кушинга разнообразны и специфичны. При патологии развивается дисфункция нервной, половой и сердечно-сосудистой систем.

  1. Первый признак недуга — патологическое ожирение, характеризующееся неравномерным отложением жира по телу. У больных подкожно-жировая клетчатка максимально выражена на шее, лице, груди, животе. Их лицо становится похожим на луну, щеки приобретают пурпурный, неестественный румянец. Фигура больных становится неправильной формы — полное туловище на тонких конечностях.
  2. На коже туловища появляются полосы или растяжки багрово-синюшного цвета. Это стрии, появление которых связано с перерастяжением и истончением кожи в тех местах, где в избытке откладывается жир. К кожным проявлениям синдрома Кушинга также относятся: угревая сыпь, акне, гематомы и точечные геморрагии, участки гиперпигментации и локального гипергидроза, медленное заживление ран и порезов. Кожа у пациентов приобретает «мраморный» оттенок с выраженным сосудистым рисунком. Она становится склонной к шелушению и сухости. На локтях, шее и животе кожный покров изменяет свою окраску, что связано с избыточным отложением меланина.
  3. Поражение мышечной системы проявляется гипотрофией и гипотонусом мышц. «Скошенные ягодицы» и «лягушачий живот» обусловлены атрофическими процессами в соответствующих мышцах. При атрофии мышц ног и плечевого пояса больные жалуются на болевые ощущения в момент подъема и приседания.
  4. Половая дисфункция проявляется нарушением менструального цикла, гирсутизмом и гипертрихозом у женщин, снижением полового влечения и импотенцией у мужчин.
  5. Остеопороз — снижение плотности костной ткани и нарушение ее микроархитектоники. Подобные явления возникают при тяжелом расстройстве метаболизма в костях с преобладанием катаболизма над процессами костеобразования. Остеопороз проявляется артралгией, спонтанными переломами костей скелета, искривлением позвоночника – кифосколиозом. Кости начинают истончаться и болеть. Они становятся хрупкими и ломкими. Пациенты сутулятся, а больные дети отстают в росте от своих сверстников.
  6. При поражении нервной системы у больных возникают различные расстройства от заторможенности и апатии до депрессии и эйфории. У больных возникает бессонница, психозы, возможны попытки суицида. Нарушение работы ЦНС проявляется постоянной агрессией, злостью, беспокойством и раздражительностью.
  7. К общим симптомам патологии относятся: слабость, головные боли, быстрая утомляемость, периферические отеки, жажда, частое мочеиспускание.

Синдром Кушинга может протекать в легкой, средней или тяжелой форме. Прогрессирующее течение патологии характеризуется нарастанием симптоматики за год, а постепенное развитие синдрома — за 5-10 лет.

У детей синдром Кушинга диагностируется крайне редко. Первым признаком заболевания также является ожирение. Истинное половое созревание задерживается: у мальчиков обнаруживают недоразвитие половых органов – яичек и полового члена, а у девочек возникает дисфункция яичников, гипоплазия матки, отсутствуют менструации. Признаки поражения нервной системы, костей и кожного покрова у детей такие же, как и у взрослых. Тонкую кожу легко поранить. На ней появляются фурункулы, вульгарные угри, лишаеподобные высыпания.

Беременность у женщин с синдромом Кушинга наступает редко из-за выраженной половой дисфункции. Ее прогноз неблагоприятный: наступают преждевременные роды, самопроизвольные аборты, прерывание беременности на раннем сроке.

При отсутствии своевременной и адекватной терапии синдром Кушинга приводит к развитию тяжелых осложнений:

  • декомпенсированной сердечной недостаточности,
  • острого нарушения мозгового кровообращения,
  • сепсиса,
  • тяжелой формы пиелонефрита,
  • остеопороза с переломами позвоночника и ребер,
  • адреналового криза с помрачением сознания, падением давления и прочими патологическими признаками,
  • бактериального или грибкового воспаления кожи,
  • сахарного диабета без нарушения функций поджелудочной железы,
  • мочекаменной болезни.

Диагностика

Диагностика синдрома Кушинга основывается на анамнестических и физикальных данных, жалобах больных, результатах скрининговых тестов. Специалисты начинают с общего осмотра и обращают особое внимание на степень и характер жировых отложений, состояние кожи лица и тела, проводят диагностику опорно-двигательного аппарата.

  1. В моче больных определяют уровень кортизола. При его повышении в 3–4 раза диагноз патологии подтверждается.
  2. Проведение пробы с «Дексаметазоном»: у здоровых людей данный препарат снижает уровень кортизола в крови, а у больных такого снижения не происходит.
  3. В гемограмме — лейкопения и эритроцитоз.
  4. Биохимия крови — нарушение КОС, гипокалиемия, гипергликемия, дислипидемия, гиперхолестеринемия.
  5. В анализе на маркеры остеопороза обнаруживают низкое содержание остеокальцина – информативного маркера формирования кости, который высвобождается остеобластами в процессе остеосинтеза и частично поступает в кровоток.
  6. Анализ на ТТГ — снижение уровня тиреотропного гормона.
  7. Определение уровня кортизола в слюне – у здоровых людей он колеблется, а у больных резко снижается по вечерам.
  8. Томографическое исследование гипофиза и надпочечников проводят с целью определения онкообразования, его локализации, размера.
  9. Рентгенологическое исследование скелета – определение признаков остеопороза и переломов.
  10. УЗИ внутренних органов — дополнительный диагностический метод.

Диагностикой и лечением больных с синдромом Кушинга занимаются специалисты в области эндокринологии, терапии, неврологии, иммунологии и гематологии.

Лечение

Чтобы избавиться от синдрома Кушинга, необходимо выявить его причину и нормализовать уровень кортизола в крови. Если патология была вызвана интенсивной терапией глюкокортикоидами, их необходимо постепенно отменить или заменить на другие иммунодепрессанты.

Больных с синдромом Кушинга госпитализируют в эндокринологическое отделение стационара, где они находятся под строгим медицинским наблюдением. Лечение включает медикаментозную, хирургическую и лучевую терапию.

Медикаментозное лечение

Больным назначают ингибиторы надпочечникового синтеза глюкокортикостероидов – «Кетоконазол», «Метирапон», «Митотан», «Мамомит».

Симптоматическое лечение:

  • гипотензивные препараты – «Эналаприл», «Капотен», «Бисопролол»,
  • диуретики – «Фуросемид», «Верошпирон», «Маннитол»,
  • сахароснижающие средства – «Диабетон», «Глюкофаж», «Сиофор»,
  • сердечные гликозиды – «Коргликон», «Строфантин»,
  • иммуномодуляторы – «Ликопид», «Исмиген», «Имунал»,
  • седативные средства – «Корвалол», «Валокордин»,
  • поливитаминные комплексы.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение синдрома Кушинга заключается в проведении следующих видов операций:

  1. адреналэктомия

    Адреналэктомия — удаление пораженного надпочечника. При доброкачественных новообразованиях проводят парциальную адреналэктомию, при которой удаляют только опухоль с сохранением органа. Биоматериал отправляют на гистологическое исследование с целью получения сведений о типе опухоли и ее тканевом происхождении. После выполнения двусторонней адреналэктомии больному придется принимать глюкокортикоиды пожизненно.

  2. Селективная транссфеноидальная аденомэктомия – единственный эффективный метод избавления от проблемы. Новообразование гипофиза удаляют нейрохирурги через нос. Больные быстро реабилитируются и возвращаются к своему обычному образу жизни.
  3. Если опухоль, продуцирующая кортизол, размещена в поджелудочной железе или других органах, ее удаляют путем проведения малоинвазивного вмешательства или классической операции.
  4. Деструкция надпочечников — еще один метод терапии синдрома, с помощью которого удается уничтожить гиперплазию желез путем введения склерозирующих веществ через кожный покров.

Лучевая терапия при аденоме гипофиза оказывает благоприятное влияние на данную область и позволяет снизить производство АКТГ. Проводят ее в том случае, когда хирургическое удаление аденомы невозможно или противопоказано по состоянию здоровья.

При раке надпочечников в легкой и средней форме показана лучевая терапия. В тяжелых случаях удаляют надпочечник и назначают «Хлодитан» с другими лекарственными средствами.

Протонотерапию на область гипофиза назначают больным при неуверенности врачей в наличии у них аденомы. Протонная терапия — особый вид радиотерапии, при котором ускоренные ионизирующие частицы воздействуют на облучаемую опухоль. Протоны повреждают ДНК раковых клеток и вызывают их гибель. Метод позволяет с максимальной точностью нацелиться на опухоль и уничтожить ее на любой глубине тела без существенного ущерба для окружающих тканей.

Прогноз

Синдром Кушинга — тяжелое заболевание, которое не проходит за неделю. Своим больным врачи дают особые рекомендации по организации домашней терапии:

  • Постепенное повышение физических нагрузок и возвращение к привычному ритму жизни с помощью незначительных тренировок без переутомления.
  • Правильное, рациональное, сбалансированное питание.
  • Выполнение умственной гимнастики – кроссворды, ребусы, задачи, логические упражнения.
  • Нормализация психоэмоционального состояния, лечение депрессии, профилактика стрессов.
  • Оптимальный режим труда и отдыха.
  • Домашние методы лечения патологии – легкие физические упражнения, водяная гимнастика, теплый душ, массаж.

Если причиной патологии является доброкачественное новообразование, прогноз считается благоприятным. У таких больных надпочечник после лечения начинает работать в полном объеме. Их шансы на восстановление после болезни существенно увеличиваются. При раке надпочечника обычно смерть наступает через год. В редких случаях врачи могут продлить жизнь больным максимум на 5 лет. Когда в организме происходят необратимые явления, и отсутствует грамотное лечение, прогноз патологии становится неблагоприятным.

Видео: болезнь Кушинга в программе “Жить здорово!”

Синдром Иценко-Кушинга (синдром гиперкортицизма) – группа нейроэндокринных заболеваний, при которых происходит неконтролируемая выработка надпочечниковых гормонов.

Болезнь носит длительный, хронический характер, и приводит к нарушению деятельности многих систем и органов. При кушингоиде гиперактивность надпочечников приводит к целому ряду симптомов. У пациента с данным синдромом отмечается резкое увеличение массы тела, повышенное оволосение тела (что особенно заметно в случае, когда от болезни страдают женщины), фиксируются перепады артериального давления и прочие отклонения.

Проявления подобной клинической картины требуют проведения тщательного обследования пациента, и незамедлительного начала лечения. Синдром Иценко-Кушинга может иметь серьезные последствия, поэтому его лечение должно быть начато как можно раньше.

Что это такое?

Синдром Иценко-Кушинга – тяжелое нейроэндокринное расстройство, при котором происходит повышение уровней надпочечниковых гормонов. Болезнь может развиваться на фоне опухолей гипофиза и, в частности, передней его доли, которая отвечает за секрецию адренокортикотропного гормона.

Гиперсекреция этого вещества, в свою очередь, провоцирует развитие надпочечниковой гиперфункции. В результате этого происходит увеличенный синтез основных гормонов парного органа:

  • кортизола, который вырабатывается пучковой зоной коры надпочечников;
  • альдостерона, синтез которого осуществляется клетками клубочковой зоны;
  • дегидроэпиандростерона, который секретируется сетчатой зоной коры надпочечников.

Параллельно с этим при синдроме Иценко-Кушинга в большинстве случаев отмечается увеличение надпочечников. В некоторых случаях на фоне гиперплазии парных органов выявляются вторичные аденоматозные образования гипофиза.

От гиперкортицизма чаще страдают молодые женщины в возрасте 20-40 лет. Мужчины подвержены этому заболеванию несколько меньше.

Причины синдрома Иценко-Кушинга

Основной причиной развития синдрома гиперкортицизма является болезнь Иценко-Кушинга. Для нее характерна повышенная выработка АКТГ клетками гипофиза. Вместе с этим адренокортикотропный гормон может синтезироваться гипофизарной микроаденомой (гормонопродуцирующая доброкачественная опухоль) или эктопированной кортикотропиномой. Это злокачественное новообразование, которое имеет не характерное для себя расположение (термин «эктопированная» подразумевает «располженная не на своем месте»). Такая опухоль может локализоваться в тканях бронхов, яичек, яичников и пр.

Реже СИК бывает обусловлен опухолевыми поражениями коры надпочечников. Новообразования могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Синдром Иценко-Кушинга диагностируется при кортикостероме. Это гормонально-активная опухоль, образующаяся в тканях надпочечниковой коры. Следствием этого становится избыточная выработка кортикостероидных гормонов. Примечательно, что в случае повышения уровней глюкокортикоидов происходит снижение уровня АКТГ. Вследствие этого оставшиеся не вовлеченными в патологический процесс ткани надпочечников подвергаются атрофическим изменениям.

Синдром Иценко-Кушинга может развиться на фоне гормонотерапии с применением ГКС. Но в большинстве случаев его возникновение связано с передозировкой или длительным приемом гормонального препарата.

В группу риска развития СИК также входят:

  • лица, страдающие от ожирения;
  • пациенты с хроническим алкоголизмом, сопровождающимся стойкой алкогольной интоксикацией организма;
  • беременные женщины;
  • пациенты с определенными нервными и психическими расстройствами.

Такое отклонение у людей из вышеприведенного списка называется псевдосиндромом Кушинга или псевдо-Кушинга синдромом, либо функциональным гиперкортицизмом. Данная терминология связана с тем, что СИК во всех вышеуказанных случаях не возникает на фоне опухолевых процессов, но его клиническая картина ничем не отличается от той, которая характерна для истинного кушингоида.

Классификация

Синдром Иценко-Кушинга классифицируют по его этиологии. Согласно этому критерию, патологию делят на эндогенный и экзогенный.

Эндогенный СИК

Эндогенный синдром Иценко-Кушинга имеет свои разновидности:

  1. АКТГ-независимый. Этот тип СИК еще называется первичным гиперкортицизмом. Он развивается на фоне:
  2. Автономных надпочечниковых опухолей (аденом, раковых поражений надпочечников). В большинстве случаев такие новообразования единичные, но иногда бывают и множественными. Если опухоль происходит из пучковой зоны органа, то она секретирует в завышенных количествах только гормон кортизол. Если же новообразование произрастает из сетчатой или любой другой зоны надпочечника, то, помимо кортикостероидов, им синтезируются также гормоны из группы андрогенов. Избыток кортизола приводит к угнетению синтеза АКТГ и КРГ, следствием чего становится атрофия ткани коры больного надпочечника, которая находится за пределами опухолевой капсулы, и здоровых тканей коры второго надпочечника. У больных часто диагностируются множественные узлы надпочечниковой коры, их называют нодулярной гиперплазией. Это поликлональные образования, которые, в отличие от аденом, формируются из моноклональных источников.
  3. Макронодулярной гиперплазии тканей надпочечниковой коры. Причина развития заболевания кроется в эктопических рецепторах в коре надпочечников, которые реагируют на нетипичные раздражители, одним из которых является желудочный ингибиторный пептид (ЖИП). Он секретируется в ЖКТ после приема пищи. Другими стимулирующими факторами являются катехоламины, тиротропин, лютеинизирующий гормон, вазопрессин, ХГЧ, фолликулостимулирующий гормон, интерлейкин. Спровоцировать развитие СИК в данном случае могут также гиперэстрогенемия и гиперпролактинемия.
  4. Микронодулярной гиперплазии надпочечников (другое название – первичная пигментированная микронодулярная гиперплазия/дисплазия надпочечниковой коры). Это генетически обусловленная семейная и спорадическая форма болезни, для которой характерно разрастание тканей органа на фоне воздействия на них иммуноглобулинов. Как и при других АКТГ-независимых формах, при этом типе болезни ткани надпочечника, расположенные между узелками, могут быть атрофированы.
  5. АКТГ-зависимый. Эта форма патологии еще называется вторичным гиперкортицизмом, или болезнью Иценко-Кушинга. В данном случае происходит повышенная секреция адренокортикотропина клетками передней доли гипофиза. Это самая частая причина СИК. Реже такая разновидность гиперкортицизма встречается при синдроме эктопической секреции АКТГ клетками опухоли, которая располагается за пределами гипофиза. И в крайне редких случаях СИК становится следствием синдрома эктопической секреции КРГ (кортикотропин-релизинг-гормона).

Экзогенный синдром Иценко-Кушинга

Наиболее частой причиной развития экзогенного синдрома Иценко-Кушинга является передозировка гормональными препаратами из группы глюкокортикостероидов, применяющихся с целью заместительной гормонотерапии (ЗГТ). При этом форма лекарственного средства в данном случае роли не играет, будь это таблетки, растворы для инъекций, мази или ингаляционные жидкости.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга, фото

При СИК происходит значительное изменение обменных процессов в организме. Так, отмечается повышение уровня глюкозы в крови, что приводит к увеличению массы тела. Следовательно, основным симптомом синдрома Иценко-Кушинга является ожирение (см. фото). При этом большие скопления жира, прежде всего, отмечаются на:

  • лице (оно становится лунообразным, появляется выраженная его округлость);
  • шее;
  • груди;
  • животе.

На фоне прибавления в весе происходит уменьшение мышечной массы. Вследствие этого верхние и нижние конечности становятся тонкими и очень худыми на вид.

Ожирение провоцирует перерастяжение кожи, в результате чего на ее поверхности появляются стрии (растяжки). В большинстве случаев они образуются на:

  • бедрах;
  • животе;
  • боках;
  • ягодицах;
  • плечевом поясе.

Но стрии – не единственный кожный дефект, характерный для синдрома Иценко-Кушинга. При гиперкортицизме на поверхности кожи появляются интенсивные угревые высыпания. Любые повреждения, даже самые незначительные, заживают долго и медленно.

В местах, подвергающихся трению, появляется пигментация. Они становятся гиперемированными, могут часто воспаляться. В этих зонах начинается скапливаться меланин, количество которого растет по мере увеличения уровня АКТГ в крови.

У женщин при СИК развивается гирсутизм – повышенное оволосение тела. Волосы появляются в местах, где в норме их быть не должно:

  • над верхней губой;
  • на подбородке;
  • на груди;
  • в области живота (не всегда).

Гирсутизм у женщин обусловлен повышенной выработкой андрогенов надпочечниковой корой. Вследствие этого происходит также нарушение менструального цикла, изменяется характер менструации. У мужчин такое расстройство приводит к импотенции.

Помимо всего прочего, синдром Иценко-Кушинга сопровождается:

  • ростом артериального давления;
  • развитием остеопороза;
  • усилением выведения кальция из костей;
  • нарушением образования протеиновой костной основы.

Что касается субъективных симптомов, то при СИК пациенты не редко ощущают:

  • приступы беспричинной слабости;
  • цефалгию (головную боль);
  • головокружения.

В некоторых случаях у пациентов отмечаются психические расстройства. Они страдают от депрессии, нарушений сна, психозов и неврозов.

Диагностика

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга должна быть комплексной. Она базируется на показателях лабораторных анализов и физикальном осмотре пациента. Для выяснения причины развития патологии проводятся дополнительные инструментальные исследования.

Основные этапы диагностики включают в себя:

  1. Сбор анамнеза. Заподозрить у пациента гиперкортицизм врач-эндокринолог может уже по наличию у него симптомов патологии.
  2. Физикальный осмотр. В частности, тщательному изучению подвергаются кожные покровы пациента. Во время него выявляются многочисленные растяжки и интенсивные угревые высыпания на разных частях тела.
  3. Анализ мочи на содержание гормонов надпочечников.
  4. Биохимическое исследование крови на кортикостероидные гормоны.

Из инструментальных методов диагностики при подозрении на СИК назначают:

  • рентгенографию гипофиза и турецкого седла;
  • КТ и МРТ головного мозга и надпочечников;
  • рентгенографию грудной клетки и позвоночника;
  • сцинтиграфию надпочечников.

В дополнение ко всем вышеперечисленным диагностическим манипуляциям проводится проба на чувствительность организма пациента к дексаметазону.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Терапевтический подход зависит от того, что послужило причиной развития синдрома гиперкортицизма. При экзогенной этиологии болезни проводится постепенное снижение дозировки применяемых ГКС вплоть до их полной отмены. При необходимости они могут быть заменены другими иммунодепрессантами.

Нередко возникает необходимость в проведении симптоматического лечения, главной задачей которого является нормализация метаболизма и устранение ожирения. Все препараты, кратность и продолжительность их применения определяются исключительно эндокринологом.

При синдроме гиперкортицизма может понадобиться назначение таких препаратов:

  • препаратов калия (Аспаркама, калия хлорида, Кальдиума и пр.);
  • гипотензивных средств (как правило, из группы ингибиторов АПФ – Каптоприла, Эналаприла и пр.);
  • витаминно-минеральных комплексов (Аевита, АлфаВита и др.);
  • сахароснижающих медикаментов;
  • препаратов кальцитонина (Миакальцика, Остеобиона, Эндокалцина и др.);
  • биофосфонатов (Алендроната), препятствующих развитию остеопороза;
  • анаболиков (Туринабола, Нандролона);
  • седативных препаратов, преимущественно растительных (валерианы, пустырника, мяты перечной, боярышника и пр.);
  • антидепрессантов (Амитриптилина, Алвенты, Триптизола и др.).

При эндогенной этиологии синдрома Кушинга может проводиться более радикальная терапия, направленная на удаление гормонально активной опухоли. Единственным способом избавления от болезни является, как правило, хирургическое вмешательство.

Хирургическое вмешательство

Операция при синдроме гиперкортицизма проводится только по строгим показаниям.

При АКТГ-продуцирующих опухолях гипофиза может проводиться хирургическое вмешательство, либо лучевая терапия. В некоторых случаях выявить опухоль не удается, но если у врача есть весомые основания полагать ее наличие, он может прибегнуть к проведению тотальной гипофизэктомии. Особенно часто такая операция назначается пациентам преклонного возраста.

Для лечения более молодых больных обычно используют высокоинтенсивное гипофизарное облучение (45 Гр). Как правило, выздоровление наступает примерно через год. Но такая терапия у маленьких детей с СИК может стать причиной снижения выработки соматотропина – гормона роста. Это, в свою очередь, может спровоцировать более быстрое протекание процесса полового созревания.

Если оперативное вмешательство или лучевая терапия у больных гиперкортицизмом гипофизарной этиологии не дает результатов, то прибегают к проведению двусторонней адреналэктомии. Но после такого лечения пациент должен пожизненно проходить курс заместительной гормонотерапии кортикостероидами.

Надпочечниковые опухоли, ставшие причиной СИК, тоже удаляют хирургическим путем. В ходе проведения операции, а также после нее больному необходимо вводить гидрокортизон, поскольку неопухолевые ткани парного органа за весь период течения патологии атрофируются и не функционируют.

При доброкачественной природе новообразований возможно проведение лапароскопических операций. Но при многоузловой надпочечниковой гиперплазии возникает необходимость в выполнении двусторонней адреналэктомии. Хотя в некоторых случаях даже такое хирургическое вмешательство не является залогом отсутствия функционального рецидива СИК.

При эктопическом АКТГ-синдроме проводится резекция негипофизарной опухоли, продуцирующей гормон. Но иногда она бывает диссеминированной, поэтому удалить ее не представляется возможным.

Питание при синдроме Иценко-Кушинга

Пациентам с диагностированным синдромом гиперкортицизма показано обязательное соблюдение диеты. Она не поможет нормализовать выработку кортизола, но поспособствует нормализации обменных процессов в организме. Для подавления синтеза надпочечниковых гормонов и усиления эффекта проводимого лечения больному необходимо полностью отказаться от употребления:

  • маргарина;
  • жиров животного происхождения;
  • сладостей;
  • спиртного;
  • майонеза;
  • сливочного масла;
  • копченой продукции;
  • соли;
  • жареных блюд;
  • жирных сортов рыбы и мяса;
  • сдобных изделий;
  • маринадов;
  • солений;
  • крепкого чая и кофе.

Вместо этого при синдроме Кушинга необходимо включить в ежедневный рацион как можно больше:

  • яиц;
  • кисломолочной продукции;
  • твердого сыра;
  • вегетарианских или нежирных супов;
  • каш из разных круп;
  • отварного нежирного мяса;
  • фруктов, овощей, зелени;
  • травяных чаев.

Осложнения синдрома Иценко-Кушинга

При отсутствии лечения СИК может прогрессировать, что приведет к серьезным осложнениям:

  • инсульту;
  • декомпенсированным нарушениям сердечного функционирования;
  • сепсису;
  • хронической почечной недостаточности;
  • тяжелой форме пиелонефрита;
  • флегмоне;
  • склонности к переломам костей;
  • необратимым повреждениям позвоночника;
  • фурункулезу;
  • формированию конкрементов в почках;
  • грибковым или бактериальным поражениям кожи с последующим нагноением;
  • бесплодию;
  • выкидышам на ранних сроках;
  • осложнению родовой деятельности.

В особо тяжелых случаях синдром Иценко-Кушинга может осложниться таким опасным, угрожающим состоянием, как надпочечниковый криз. Он проявляется:

  • гипогликемией;
  • острыми и интенсивными болями в животе;
  • сильной и непрекращающейся рвотой;
  • повышением уровня калия в крови;
  • потерей сознания;
  • резким падением кровяного давления;
  • гипонатриемией;
  • метаболическим ацидозом.

Такое состояние крайне опасно, и требует незамедлительной госпитализации пациента в отделение эндокринологии или терапии.

Прогноз

Прогнозы при СИК напрямую зависят от степени тяжести болезни, а также от наличия сопутствующих осложнений.

Так, при длительном течении патологии, вне зависимости от ее этиологии, повышается риск развития сердечнососудистых осложнений. При невылеченном синдроме Кушинга вероятность летального исхода увеличивается в 4 раза.

Если хирургическая или медикаментозная терапия была проведена на ранних этапах развития синдрома гиперкортицизма, то исчезновение сердечнососудистых проявлений или симптомов сахарного диабета у большинства пациентов происходит примерно через год. Оперативное удаление аденомы надпочечниковой коры способствует полному исчезновению неприятной симптоматики.

После проведения билатеральной адреналэктомии, которую назначают при макро- и микронодулярной надпочечниковой гиперплазии, симптомы синдрома Кушинга исчезают, но пациентам назначается пожизненная заместительная гормонотерапия. Если СИК стал следствием рака коры надпочечников, то в этом случае прогноз будет зависеть от степени распространенности опухоли и объема проведенной операции.

Профилактика

Специфических профилактических мер для предотвращения развития синдрома Иценко-Кушинга не существует. Пациентам, входящим в группу риска, важно избегать воздействия неблагоприятных факторов, способных привести к опухолевым процессам в тканях гипофиза или надпочечников, а также регулярно проходить осмотры у врачей – эндокринолога и онколога.

В организме есть несколько органов, основной задачей которых является выработка гормонов. Два из них расположены в головном мозге: гипофиз и гипоталамус. Гормоны, продуцируемые ими, необходимы для нормального функционирования разных систем организма. При нарушении их работы, могут возникнуть очень серьезные проблемы. Одной из них является синдром Иценко-Кушинга.

Что такое болезнь Иценко-Кушинга

Это болезнь, которая возникает, если в работе мозга нарушения, связанные с высоким уровнем адренокортикотропного гормона. Вырабатывается этот гормон как раз гипоталамусом и гипофизом. Есть болезнь и синдром Иценко-Кугшинга. Болезнь также называют гиперкортицизмом.

Первопричина болезни — возникновение проблем с регуляцией, возникающей в области надпочечников, а также гипоталамуса и гипофиза. Из-за этого вырабатывается слишком большое количество гормонов надпочечников. Чаще всего этой болезнью страдают женщины в возрастном диапазоне от 25 до 40 лет. Открыли болезнь одновременно американский и советский ученый, поэтому она и носит фамилии обоих.

Синдром Иценко-Кушинга включает в себя большое количество заболеваний, которые связаны с гиперкортизолизмом. Это:

  • непосредственно сама болезнь Иценко-Кушинга
  • различные опухоли надпочечниковой коры
  • кортиколиберин-эктопированный синдром

Основные причины и симптомы заболевания

Главная причина — гипофиз начинает в избыточном количестве вырабатывать адренокортикотропные гормоны. Это может возникнуть из-за следующих проблем:

  • травм черепа
  • доброкачественных и злокачественных опухолей передней части гипофиза
  • сильных психологических и психических травмах
  • гормональной перестройки
  • отравлении

Вследствие избыточной выработки гормонов, происходят следующие изменения:

  • появление характерных полос на теле (стрии)
  • нарушение менструального цикла у женщин
  • ожирение
  • сильное оволосение
  • полируя
  • гипертония артериальная
  • повышенная раздражительность, нервозность
  • психические отклонения
  • ослабленные мышцы
  • нарушение работы иммунной системы
  • остеопороз

Негативно болезнь сказывается и на работе мозга. Снижается интеллект, ухудшается память, больной страдает депрессиями, апатиями. Он может быть безразличным, либо наоборот, слишком эмоциональным. На фоне снижения иммунитета, могут возникать другие осложнения. Например, обычная простуда может перетекать в пневмонию или бронхиты.

Еще одним частым симптомом данной болезни является сахарный диабет. Сахар в крови повышается. Но, в этом случае, диабет такой формы можно привести в норму, если соблюдать диету и принимать препараты, уменьшающие уровень глюкозы в крови.

Болезнь приводит к тому, что либидо снижается, как у мужчин, так и у женщин. У представительниц прекрасного пола может полностью прекратиться менструация, а органы малого таза уменьшаются в размерах.

Беременность почти невозможна, но, если даже возникает, все равно заканчивается выкидышем. Если такая болезнь диагностирована у ребенка, есть риски того, что полового созревания он не достигнет. Также возникают болезни почек: пиелонефрит, камни и т. д.

Как правильно проводится диагностика?

Для диагностики данного недуга используется целый список скрининговых тестов. Среди них:

  • Анализ мочи для суточной экскреции кортизола
  • Дексамеметазоновая проба, необходимая для того, чтобы выявить кортизол в сыворотке крови
  • Магнитно-резонансная томография головного мозга
  • КТ или МРТ надпочечников
  • Рентген позвоночника
  • Биохимические анализы

Читайте также: возможна ли беременность при климаксе и как её распознать?

Месячные после успешной процедуры ЭКО — что это значит?

Все о процедуре криопротокол и ощущениях после неё: http://hochu-detey.ru/reproduct/eko/chto-takoe-krioprotokol.html

Постановка диагноза и лечение болезни Иценко-Кугшинга

К сожалению, если поставлен такой диагноз, изменения, произошедшие в организме являются необратимыми. Более того, если не вылечить сразу болезнь, ее исход может быть летальным почти в половине случаев. При грамотно подобранном лечении, эффективность довольно высокая. Наиболее часто применяемые методики:

  1. Лучевая терапия, которая используется для того, чтобы воздействовать на гипофиз и тем самыми уменьшить количество вырабатываемых гормонов.
  2. Хирургический метод, используется тогда, когда лучевая терапия малоэффективна. В этом случае врачи могут удалить надпочечники.

После перенесенной операции пациент проходит реабилитацию, чтобы вернуться к нормальной жизни. Также в этот период могут применяться ароматерапия, озоно- и стоунотерапия.

Если это средняя или легкая форма болезни, ее могут лечить амбулаторно. Могут быть назначены медикаментозные препараты, действие которых направлено также на уменьшение выработки избыточных гормонов. Кроме того, медикаментозные препараты используются для лечения сопутствующих заболеваний, вызванных данным синдромом. Но это можно делать только после консультации с профильным врачом. Например, если возник остеопороз, необходимо проконсультироваться с ортопедом, который назначит соответствующее лечение. То же самое и при остальных недугах. При возникновении психических и психологических проблем, назначаются соответствующие препараты, в том числе и антидепрессанты.

Если лечение начато вовремя, то прогноз достаточно благоприятный, при условии, что оно грамотно подобрано. Если пациенты молодые, и форма заболевания легкая, грамотное лечение может полностью вылечить болезнь, и у них не будет проблем с повышенным сахаром, лишним весом, репродуктивной системой и т. д. Если же форма средняя или тяжелая и пациент возрастной, своевременное лечение поможет предотвратить дальнейшие осложнения. Увы, но запущенные формы данной болезни, даже если лечение уже начато, имеют неблагоприятный исход, как правило, летальный.

Те же, кому повезло, кто вовремя обратился к врачу и вылечился, должны после курса лечения внимательно следить за своим здоровьем, наблюдаться, соблюдать диету, избегать серьезных эмоциональных и физических нагрузок, принимать витаминно-минеральные комплексы, а также обязательно регулярно наблюдаться у профильных врачей.

Фото больных до и после

Синдром Иценко Кушинга у детей

Видео-выпуск передачи Елены Малышевой, посвященный болезни Иценко-Кушинга: