Лимфогранулематоз — что это такое? Симптомы и лечение болезни Ходжкина


Мнение врача

Клинический онколог TomoClinic Фадель Олаки говорит:

«Лимфома Ходжкина — одно из первых онкозаболеваний, которое было успешно пролечено для большой группы больных во всем мире. Благодаря современной системе TomoTherapy®, установленной в нашей клинике, мы лечим даже самые тяжелые формы лимфомы Ходжкина со сложными локализациями. Облучение на нашем аппарате ведется одновременно для нескольких зон и нам удается выдерживать индивидуальную дозу для каждой из них».

Что такое лимфогранулематоз?

Лимфома Ходжкина (синонимы: лимфогрануломатоз, болезнь Ходжкина) — это опухолевое заболевание лимфатической системы. Патология составляет примерно 1% всех онкологических заболеваний, ежегодно регистрируемых в мире. Лимфогрануломатоз может проявиться в любом возрасте, однако отмечается два пика заболевания: первый приходится на возраст 20-29 лет, второй на 60 лет и старше.

Лимфогранулематоз — это заболевание, которое, как уже говорилось, поражает лимфатическую систему человека. Онколог может полностью подтвердить диагноз, если в новообразованиях будут присутствовать так называемые гигантские клетки Березовского-Штернберга-Рида, которые “сообщают” врачу об аномалии в нормальном функционировании тканей.

Болезнь Ходжкина — злокачественная опухоль, но рак это или нет? С медицинской точки зрения, данное новообразование не входит в группу раковых патологий, так как системность поражения не соответствует и терапия болезни достаточно простая. Мужчины подвержены развитию патологии больше, чем женщины. Опухолевые клетки Березовского-Штернберга-Рида могут обнаружить только специалисты в результате обследования пациента после сдачи биохимического анализа крови. Именно поэтому настолько важно обратиться в хороший медицинский центр.

Лимфогранулематоз — причины

Причины развития лимфомы до конца еще не выявлены. Установлено, что пациенты с иммунодефицитными состояниями гораздо чаще подвергаются заболеванию. В 40-60% случаев болезни Ходжкина у людей обнаруживается вирус Эпштейна-Барра. Основываясь на данном факте, рассматривается определенная роль вируса в развитии лимфомы.

Лимфомы — это не наследственное заболевание, заражение от человека к человеку не возможно. Также редко причиной лимфомы могут быть врожденные генетические дефекты. Этиология достоверно не понятна, но в медицине есть данные о повышенной заболеваемости среди жителей определенных регионов, что дает возможность сделать выводы о влиянии вирусов и внешних факторов на частоту заболеваемости среди населения.

Среди предрасполагающих факторов медики выделили следующие:

  1. Наследственность (если у кого-то из родственников были диагностированы патологии лимфоидной ткани, то велика вероятность развития данной патологии).
  2. Иммунодефицит с рождения или приобретенный в течение жизни.
  3. Аутоиммунные патологии, например, красная волчанка.

Отмечается тесная связь инфекционного мононуклеоза с развитием болезни Ходжкина. Тем не менее, эта патология развивается не у всех людей, у которых присутствует вирус в крови. Согласно проводимым исследованиям изолированное воздействие этого фактора определяет вероятность развития патологии только лишь в 0,1%. При этом вирус Эпштейна-Барра по статистике выявляется у 90 процентов населения планеты. В группу риска входят также люди с разного рода иммунодефицитными состояниями, например те, у кого диагностирована ВИЧ-инфекция.

Симптомы лимфогранулематоза

Симптомы патологии проявляются по-разному: заболевание начинает свое развитие в лимфоузлах, а дальнейший болезненный процесс может переходить практически на все органы, зачастую сопровождаясь различно выраженными интоксикационными проявлениями. Картину лимфогранулематоза определяет локализация опухоли, поражение того или иного органа.

Первый признак патологии — увеличение лимфоузлов. В 60-75% случаев онкопроцесс начинается в шейно-надключичных лимфоузлах, чаще поражается правая сторона. Обычно увеличение лимфоузлов не приводит к ухудшению самочувствия и человек не замечает никаких изменений. В 15-20% случаев изначально поражаются лимфоузлы средостения. Это может быть случайно обнаружено при рентгенологическом обследовании или когда увеличение лимфоузлов становится значительным. Во втором случае больные обращаются в лечебное учреждение с жалобами на кашель, одышку, отечность и синюшность лица, иногда — боли за грудиной.

В единичных случаях лимфогранулематоз начинается с поражения парааортальных лимфоузлов, у больного могут появиться боли в спине, усиливающиеся ночью. У 5-10% больных лимфогранулематоз начинается с лихорадки, похудания, ночных потов, а кожный зуд встречается у 20-25% больных. При дальнейшем развитии лимфогранулематоза возможно поражение всех лимфоидных и остальных систем, органов организма. Наиболее часто кроме лимфатических узлов лимфома Ходжкина поражает кости и легочную ткань. Вовлечение в процесс легких клинически может никак не проявляться, а вот при повреждении костей появляются боли. Наряду с локальной симптоматикой пациента серьезно мучают общие проявления (симптомы группы B):

  1. Лихорадочное состояние (высокая температура тела), которое не проходит более 7 дней.
  2. Сильнейшее отделение пота в период ночного сна.
  3. Не контролируемая потеря массы тела (более 10 процентов потери веса в течение полугода).

Симптомы «B» характеризуют наиболее серьезное протекание патологии и дают возможность определить надобность назначения интенсивного лечения. Среди прочей симптоматологии характерными для данного заболевания можно выделить:

  1. Состояние слабости, нет желания принимать какую-либо пищу, полный упадок сил.
  2. Кожные покровы сильно чешутся.
  3. Кашель, болевой синдром в грудной клетке, человеку трудно дышать.
  4. Болевой синдром в области брюшины, расстройство пищеварительной системы.
  5. Асцит.
  6. Болевой синдром в костной ткани.
  7. Увеличение лимфатических узлов.

В ряде случаев первые симптомы опасной патологии в течение долгого срока проявляются постоянным ощущением вялости и быстрой усталостью. Проблемы с дыханием развиваются, когда идет увеличение лимфоузлов внутри грудины. По мере разрастания узлов и продолжения поражения организма они начинают давить на трахею, провоцируют развитие кашля и прочих проблем с дыхательной системой. Эти симптомы становятся более ярко выраженными, когда человек лежит. Иногда человек может ощущать болевой синдром за грудой клеткой.

Важно понимать: как только развились первые симптомы лимфомы Ходжкина (желательно до того, как увеличились лимфатические узлы и пошло поражение внутренних органов), нужно посетить хороший медицинский центр, где врач проведет комплексную диагностику и подберет эффективный метод лечения.

Классификация лимфомы Ходжкина

В гематологии выделяют локальную форму лимфогранулематоза. Во время изолированного патологического процесса идет поражение одной группы лимфатических узлов. Также различают генерализованную форму с недоброкачественной пролиферацией в следующих внутренних органах и системах:

  1. Легкие.
  2. Желудок.
  3. Печень.
  4. Селезенка.
  5. Кожные покровы.

По месту локализации выделяется следующие виды патологии:

  1. Легочная.
  2. Костная.
  3. Кожная.
  4. Медиастинальная
  5. Абдоминальная.
  6. Нервная.
  7. Желудочно-кишечная болезни Ходжкина.

В зависимости от скорости развития заболевания лимфогранулематоз может протекать остро (несколько месяцев от начала развития патологического процесса до терминальной стадии). Также может наблюдаться и хроническое протекание болезни (затяжное, длительное с периодичностью циклов обострений и затихания патологии). На основании морфологического метода исследования образования и количественного соотношения разного рода клеточных элементов в медицине выделяют 4 гистологические формы болезни Ходжкина:

  1. Лимфоидная или лимфогистиоцитарная.
  2. Нодулярно-склеротическая или нодулярный склероз.
  3. Смешанно-клеточная.
  4. Лимфоидное истощение.

Определить наличие серьезного заболевания и классифицировать патологию могут только квалифицированные специалисты.

Лимфогранулематоз: стадии

В основу клинической классификации болезни Ходжкина положен критерий распространенности злокачественного процесса. В соответствии с ним развитие лимфогранулематоза проходит четыре стадии:

  1. Локальная стадия (первая): поражается одна группа лимфатических узлов (I) или один экстралимфатический орган (IE).
  2. Регионарная стадия (вторая): поражаются 2 или более группы лимфоузлов, которые располагаются с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфатические узлы (IIE).
  3. Генерализованная стадия (третья): пораженные лимфатические узлы, которые располагаются с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может быть затронут один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).
  4. Диссеминированная стадия (четвертая): затронуты один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевра, костный мозг, печень, почки, желудочно-кишечный тракт и другие) с одновременным поражением лимфатических узлов или без него.

Для обозначения присутствия или отсутствия общей симптоматики болезни Ходжкина в течение полугода (лихорадочное состояние, ночное обильное потоотделение, потеря веса) к цифре, которая обозначает стадию заболевания, добавляются буквы А или В соответственно.

Диагностирование лимфогранулематоза

Чаще всего лимфомы обнаруживаются случайно. Для постановки диагноза лимфогранулематоз важно тщательное изучение истории развития болезни, симптомов заболевания с оценкой состояния всех доступных пальпации лимфоузлов. Биопсия пораженного лимфоузла с последующим гистологическим исследованием — стандарт диагностики.

Диагноз «Лимфома Ходжкина» устанавливается исключительно при обнаружении в пораженном лимфоузле специфических многоядерных клеток Березовского-Штернберга. В сомнительных случаях необходимо иммунофенотипирование. При подозрении на лимфогрануломатоз помимо биопсии лимфоузла проводится оценка показателей крови (биохимическое исследование крови, общий анализ крови), лучевая диагностика, при необходимости — пункция костного мозга.

Современное медицинское оборудование (КТ, МРТ и другие) позволяет выявлять опухоли лимфогранулематоза на ранних стадиях развития. Также немаловажным фактором является компетентность специалиста, который будет проводить обследование.

Лечение лимфогранулематоза

Лечение лимфогрануломатоза назначается после получения необходимых результатов лабораторных и клинических исследований, подразумевая использование современных высокоэффективных методик. Лимфома Ходжкина стала одним из первых онкологических заболеваний, при котором была показана возможность излечения большой группы больных. При лечении лимфогранулематоза сочетают химио- и лучевую терапию.

Инновационные решения в TomoClinic

Качественную диагностику, определение стадии и лечение данного вида онкологии проводят в TomoClinic. В процессе лечения пациент остается в медицинском центре под постоянным присмотром специалистов. TomoClinic — первый и единственный в Украине медицинский центр, в котором применяется новейший эффективный вид лучевой терапии (томотерапия). Система TomoTherapy® позволяет успешно проводить лечение раковых опухолей даже самых тяжелых форм и локализаций. Облучение может выполняться одновременно на нескольких зонах, выдерживая индивидуальную дозу для каждой из них.

Лечение лучевой терапией

Во время курса лучевой терапии доза излучения подводится только к патологическому образованию. Все прилегающие ткани и близлежащие органы во время лечения остаются в безопасности. Процедура не приносит болезненных ощущений и психологического дискомфорта. Наша клиника оснащена современным оборудованием для комплексного лечения практически всех видов злокачественных опухолей. У нас работают лучшие специалисты Украины, для которых важен не только положительный результат лечения лимфогранулематоза, но и качество жизни пациента после терапии. В TomoClinic не признают компромиссов в борьбе с раком, а аппарат Tomo HD по праву считается революционным в мире лучевой терапии. Лучшие клиники мира оснащены этой системой, а теперь она есть и в Украине.

Протоколы лечения

Для ознакомления с международными протоколами лечения от организаций ESMO и NCCN вы можете пройти по ссылке (зарегистрироваться, скачать PDF-файл) и узнать более детальную информацию о терапии лимфомы Ходжкина:

Hodgkin_Lymphoma

https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx (Hodgkin Lymphoma — лимфома Ходжкина)

Лимфогранулематоз у детей

Лимфогранулематоз у детей — заболевание редкое, но достаточно серьезное, требуемое детальной диагностики (общий анализ крови, биохимический анализ, микроскопическое исследование и других исследований). Редкость явления у детей связана с тем, что развитие патологии протекает очень медленно. Дети в возрасте до одного года этой патологии не подвержены, дети же от 1 до 5 лет очень не часто ею болеют.

Если обратиться к статистике, из 100 тысяч детей патология приходится на 1 малыша, а из всех больных только 15% — это дети-подростки, оставшиеся пациенты — взрослые люди. Анализируя причины развития патологии, можно утверждать, что почти во всех случаях в организме был обнаружен вирус Эпштейна-Барра. Заболевание может развиться в результате сильнейшего подавления иммунитета.

Несмотря на то, что точные причины развития патологии не известны, следует отдельно сказать: своевременное обнаружение болезни на ранней стадии увеличивает шанс на излечение на 50 процентов.

Общие симптомы патологии у ребенка следующие:

  1. Нестабильная температура.
  2. Потоотделение ночью.
  3. Потеря веса.
  4. Лихорадочное состояние.
  5. Отсутствие аппетита.
  6. Болевой синдром в мышцах, голове и суставах.
  7. Кашель и боль в груди.

Очень важно обнаружить болезнь как можно раньше. После обращения в медицинский центр будет назначен эффективный метод исследования и терапия. Самолечение недопустимо, если дело касается онкологических заболеваний.

Лечение в TomoClinic

Инновационные разработки в области диагностирования, терапии онкологических патологий дают возможность достигать значительных успехов на практике. Обратившись в TomoClinic, человек может дать оценку эффективности лучевой терапии.

Томотерапия — это современный, действенный способ лечения злокачественных новообразований. Данный метод терапии раковых патологий сочетает новейшие формы модулирования интенсивности дозировки, а также инновационные способы планирования облучения, максимальную точность КТ. Система томотерпии основана на инновационных технологиях в области радиотерапии.

С помощью этой системы врачи могут:

  • создавать большое количество точных и очень мелких лучей для облучения новообразований, которые находятся в труднодоступных местах
  • направлять лучи для определения положения, формы и размеров ракового новообразования
  • снижать действие излучения на ткани, которые расположены рядом с опухолью

Благодаря современной технике доктора могут осуществлять ротационное облучение тканей. КТ дает возможность фиксировать изменения в положении новообразования и его размеров со времени предшествующего сеанса облучения. Специалисты учитывают все симптомы, и терапия онкологии выполняется только после полного обследования пациента. Чтобы записаться на прием к онкологу, достаточно позвонить по представленному на сайте номеру телефона.

Прогноз

Так как лимфогранулематоз — это заболевание, которое хорошо поддается лечению, пациентам ни в коем случае нельзя отчаиваться и опускать руки. Конечно, прогноз полностью зависит от того, какова стадия протекания и размеры злокачественного новообразования. Также значение имеет, с какой скоростью происходит уменьшение размеров опухоли.

Наша клиника оснащена современным оборудованием для комплексного лечения практически всех видов злокачественных опухолей. У нас работают лучшие специалисты Украины, для которых важен не только положительный результат лечения лимфогранулематоза, но и качество жизни пациента после терапии.

В TomoClinic не признают компромиссов в борьбе с раком. Аппарат Tomo HD — революция в мире лучевой терапии. Лучшие клиники мира оснащены этой системой, а теперь она есть и в Украине. Если у вас онкология, не теряйте надежды, мы поможем вам побороть рак любой стадии.

Результаты лечения лимфогранулематоза в TomoClinic.

Обращайтесь в онкологический центр TomoClinic для лечения лимфогранулематоза, задавайте свои вопросы нашим специалистам по бесплатному номеру 0 (800) 30-15-03. Победим рак вместе!

Общие сведения

Лимфогранулематоз  (другие названия заболевания — лимфома Ходжкина, болезнь Ходжкина) является онкологической патологией лимфатической системы. Для него характерно наличие в лимфоидной ткани клеток Березовского-Штернберга-Рида, которые специалисты обнаруживают во время микроскопического исследования. Эти клетки были названы в честь тех ученых, которые принимали активное участие в процессе открытия и дальнейшего изучения этих клеток. Очень часто лимфогранулематоз проявляется у детей, пребывающих в позднем подростковом периоде, также пик заболеваемости данным недугом наблюдается в 20 и 50 лет. Первым лимфогранулематоз описал врач Томас Ходжкин из Великобритании, это произошло в 2019 году. Согласно статистике, лимфогранулематоз в три раза чаще наблюдается у членов семей, где раньше уже проявлялись случаи этого заболевания. Причины возникновения лимфогрануломатоза на сегодняшний день не выяснены полностью. Так, существует мнение о том, что лимфогранулематоз ассоциируется с вирусом Эпштейна-Барра.

Формы и стадии лимфогранулематоза

Специалисты различают пять видов лимфогранулематоза. Определить, какой именно вид болезни имеет место у пациента, можно только в процессе изучения ткани лимфатического узла, взятой при биопсии.

Так наиболее распространенной сегодня формой лимфогранулематоза считается вариант нодулярного склероза. Также у больных диагностируют смешанно-клеточный вариант заболевания, вариант с лимфоидным истощением (он является наиболее редко встречаемым), вариант с большим числом лимфоцитов, а также нодулярный вариант заболевания с преобладанием лимфоцитов

В зависимости от того, насколько распространена болезнь, выделяется четыре ее стадии. На первой стадии опухоль располагается в лимфатических узлах одной области либо ее находят в одном органе вне лимфатических узлов. На второй стадии поражаются лимфоузлы в двух или более областях на одной стороне диафрагмы либо органа и лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы.

На третьей стадии лимфоузлы поражаются уже по обе стороны от диафрагмы, также может наблюдаться поражение селезенки. На четвертой стадии болезни кроме лимфатических узлов поражаются еще и печень, кишечник, почки, костный мозг, а также другие органы, в которых наблюдаются диффузные поражения.

Симптомы лимфогранулематоза

Как правило, первые и самые заметные симптомы лимфогранулематоза – это существенное увеличение величины лимфатических узлов на шее, в подмышках либо в паху. Если в случае инфекционных болезней подобное увеличение лимфатических узлов будет сопровождаться болезненностью, то при лимфогранулематозе лимфоузлы безболезненны, но при этом размеры узлов не уменьшаются ни при терапии антибиотиками, ни при отсутствии лечения как такового. Ввиду поражения лимфатической ткани, которая располагается в грудной клетке, в качестве симптомов лимфогранулематоза проявляется утрудненное дыхание либо кашель, который развивается из-за постоянного давления увеличенных лимфоузлов на легкие и бронхи.

Кроме того, специалисты определяют и другие симптомы лимфогранулематоза. Так, очень часто человек чувствует сильную слабость, у него может повыситься температура тела, проявиться повышенная потливость, проблемы с пищеварением, кожный зуд. Больной может начать резко терять вес.

При лимфогранулематозе увеличенные лимфатические узлы остаются подвижными, не спаиваются с кожными покровами. Иногда они начинают увеличиваться очень быстро, после чего поваляются крупные образования. В некоторых случаях боль в увеличенных лимфоузлах больные чувствуют после приема алкогольных напитков.

Наиболее часто лимфогранулематоз локализируется в легочной ткани. Как правило, при поражении легких внешних проявлений у больного вообще не наблюдается. Очень часто жидкость накапливается в плевральных полостях. Поражение плевры возникает у тех больных, у кого при лимфогранулематозе увеличиваются лимфоузлы средостения, ибо есть очаги в легочной ткани. Такая опухоль может позже произрасти в сердце, трахею.

Не менее редко заболевание локализируется и в костной ткани. В таком случае поражаются позвонки, позже грудина, ребра, кости таза.

Как правило, поздно обнаруживают поражение печени, поскольку характерных признаков такого поражения у больного не проявляется.

Иногда поражается также центральная нервная система, чаще всего спинной мозг. Следствием такого поражения становятся тяжелые неврологические расстройства.

Диагностика лимфогранулематоза

Если у больного имеются подозрения на лимфогранулематоз, то для правильной постановки диагноза следует провести ряд исследований. В первую очередь специалист проводит тщательный осмотр пациента, обратившегося с жалобами. При наличии симптомов или для исключения подозрений на лимфогранулематоз проводятся общий, а также биохимический анализы крови. При определении наличия поражений в лимфатическом узле проводится биопсия с последующим исследованием морфологических и иммунологических изменений.

Наиболее точным исследованием, которое подтверждает диагноз лимфогранулематоза, считается микроскопическое изучение образца опухолевой лимфоидной ткани, которая была получена при проведении биопсии. В процессе проведения морфологического исследования под микроскопом можно четко определить, есть ли в лимфатическом узле опухолевые клетки, а также специфические клетки Березовского-Штернберга-Рида. Для окончательного подтверждения диагноза проводится иммуногистохимическое исследование.

Чтобы диагностировать заболевание, вследствие которого увеличились только лимфатические узлы средостения, применяется диагностическое вскрытие грудной полости.

Для точного определения стадии лимфогранулематоза применяется лучевая диагностика. Так, при проведении рентгенографии, компьютерной томографии, МРТ можно определить присутствие опухоли в тех местах, которые при внешнем осмотре врач не может исследовать.

Доктора

Лечение лимфогранулематоза

Терапия данного заболевания направлена на полное излечение лимфогранулематоза, вне зависимости от того, какая стадия болезни диагностирована у пациента. На первой и второй стадии вероятность полного излечения болезни очень высокая. При третьей и четвертой стадии лимфогранулематоза есть также достаточно высокая вероятность успешного лечения болезни. В процессе лечения лимфогранулематоза активно применяется лучевая терапия иногда в комплексе с химиотерапией.

Если имеет место неблагоприятное течение лимфогранулематоза, то достаточно высокий эффект наблюдается от применения высокодозной химиотерапии с аутологичной трансплантацией костного мозга.

В зависимости от степени болезни и наличия других сопутствующих недугов определяется оптимальная схема лечения лимфогранулематоза. Чтобы упредить в будущем возникновение рецидивов этого заболевания, следует время проходить назначенные специалистом курсы поддерживающей терапии, не допускать физических перегрузок. Также при лимфогранулематозе противопоказаны физио- электро- и тепловые процедуры, работа, при которой на человека воздействует повышенная радиация, токи высокой частоты, соли тяжелых металлов.

Диета, питание при лимфогранулематозе

Список источников

  • Волкова М. А. Клиническая онкогематология. — М.: изд-во «Медицина», 2007.
  • Ковригина А. М., Пробатова Н. А. Лимфома Ходжкина и крупноклеточные лимфомы. — М.: Мед. информ. агентство, 2007.
  • Онкология: национальное руководство / Под ред. B.И. Чиссова, М. И. Давыдова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.