Амилоидоз — что это такое? Симптомы, диагностика и лечение


Кандидат
медицинских наук В.Н. Кочегуров

АМИЛОИДОЗ
ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ

В последние годы
изменились многие представления об
амилоидозе и методах его лечения. Под
названием «амилоидоз» объединяется
группа заболеваний, отличительным
признаком которых является отложение
в тканях особого гликопротеида, состоящего
из фибриллярных или глобулярных белков,
тесно связанных с полисахаридами, с
нарушением структуры и функции пораженных
органов.

Термин «амилоид»
ввел в 2019 г. Р. Вирхов, который подробно
изучил вещество, откладывающееся в
тканях при так называемой сальной
болезни у лиц, страдающих туберкулезом,
сифилисом, актиномикозом, и счел его
похожим на крахмал из-за характерной
реакции с йодом. И только через 100 лет
Кохеном с помощью электронной микроскопии
была установлена его белковая природа.

Амилоидоз —
достаточно распространенная патология,
особенно если учесть существование его
локальных форм, частота которых
значительно увеличивается с возрастом.

Многообразие форм
и вариантов амилоидоза не дает возможности
систематизировать сведения об этиологии
и патогенезе.

Современная
классификация
амилоидоза построена
по принципу специфичности основного
белка, образующего амилоид. По классификации
ВОЗ (1993), вначале приводится тип амилоида,
затем указывается белок-предшественник
и уже потом — клинические формы заболевания
с перечислением преимущественных
органов-мишеней
. Во всех названиях типов
амилоида первой буквой является «А»,
означающая «амилоид», далее за ней
следует аббревиатура конкретного
фибриллярного белка, из которого он
образовался:

  1. АА-амилоидоз.
    Второе «А» — это обозначение острофазового
    белка (SSA--глобулин),
    продуцируемого в ответ на воспаление
    или наличие опухоли (an
    acute-phase
    protein);

  2. AL-амилоидоз.
    «L» — это легкие цепи
    иммуноглобулинов (light
    chains);

  3. ATTR-амилоидоз.
    «TTR» — это транстиретин,
    транспортный белок для ретинола и
    тироксина;

  4. A2М-амилоидоз.
    «2М»
    — это 2-микроглобулин
    (диализный амилоидоз).

АА-амилоидоз.
АА-амилоид образуется из сывороточного
острофазового белка, представляющего
собой -глобулин,
который синтезируется гепатоцитами,
нейтрофилами и фибробластами. Его
количество повышается многократно при
воспалении или наличии опухолей
. Однако
участвуют в образовании амилоида лишь
отдельные его фракции, поэтому амилоидоз
развивается лишь у части пациентов с
воспалительными или опухолевыми
заболеваниями. Конечный этап амилоидогенеза
– полимеризация растворимого
предшественника в фибриллы – до конца
не выяснен
. Считается, что этот процесс
происходит на поверхности макрофагов
при участии мембранных ферментов и
тканевых факторов, что и определяет
органное поражение.

АА-амилоидоз
объединяет 3 формы:

  1. Вторичный
    реактивный амилоидоз при воспалительных
    и опухолевых заболеваниях.
    Это самая
    распространенная форма. В последние
    годы среди причин вторичного амилоидоза
    на первый план вышли ревматоидный
    артрит, болезнь Бехтерева, псориатический
    артрит и опухоли, в т.ч
    . системы крови
    (лимфома, лимфогранулематоз), а также
    неспецифический язвенный колит и
    болезнь Крона
    . В то же время хронические
    гнойно-обструктивные заболевания
    легких отступают на второй план, так
    же как туберкулез и остеомиелит.

  2. Периодическая
    болезнь (семейная средиземноморская
    лихорадка)
    с аутосомно-рецессивной
    формой наследования. Отмечается
    этническая предрасположенность к ней
    у арабов, армян, евреев и цыган. Выделяют
    4 формы этого заболевания: лихорадочную,
    суставную, торакальную и абдоминальную.
    На первом-втором десятилетиях жизни у
    больных возникают немотивированная
    лихорадка или проявления артрита
    . Дебют
    болезни возможен с развития клиники
    сухого плеврита или картины «острого»
    живота. Причем эти эпизоды обычно
    кратковременные, длительностью 7-10
    дней, стереотипны по своим проявлениям
    и длительное время не вызывают осложнений
    (деформаций и дефигураций суставов,
    спаек или шварт плевральных листков,
    спаечной болезни брюшной полости).
    Однако у 40% больных на втором-третьем
    десятилетиях жизни развивается
    прогрессирующий амилоидоз почек
    .

  3. Синдром
    Макла-Уэльса или семейная нефропатия
    с крапивницей и глухотой,
    наследуемый
    по аутосомно-доминантному типу. В первые
    годы жизни у больных периодически
    возникают аллергические сыпи, чаще в
    виде крапивницы или отека Квинке,
    сопровождающиеся лихорадкой,
    лимфаденопатией, артро- и миалгиями,
    болями в животе, эозинофильными
    инфильтратами в легких
    . Эти симптомы
    спонтанно исчезают через 2-7 суток с
    последующей ремиссией. Параллельно
    возникает и прогрессирует снижение
    слуха, а на втором-третьем десятилетиях
    жизни присоединяется амилоидоз почек.
    Это наиболее распространенный вариант
    наследственного амилоидоза.

Органами-мишенями
при АА-амилоидозе чаще всего бывают
почки, а также печень, селезенка, кишечник
и надпочечники.

АL-амилоидоз.
АL-амилоид образуется из
легких цепей иммуноглобулинов, в которых
изменена последовательность аминокислот,
вызывающая дестабилизацию этих молекул
и способствующая образованию фибрилл
амилоида. В этом процессе участвуют
местные факторы, особенности которых
определяют поражение тех или иных
органов. Иммуноглобулины синтезируются
аномальным клоном плазматических или
В-клеток в костном мозге, появившихся,
по-видимому, в результате мутации или
Т-иммунодефицита
и снижения
контролирующей функции последних.

АL-амилоидоз
включает в себя 2 формы:

1) Первичный
идиопатический амилоидоз
, при котором
нет предшествующего заболевания;

2) Амилоидоз при
миеломной болезни и В-клеточных опухолях

(болезнь Вальденстрема, Франклина и
др.). АL-амилоидоз сейчас
рассматривают в рамках единой
В-лимфоцитарной дискразии.

К основным
органам-мишеням при АL-амилоидозе
относятся сердце, желудочно-кишечный
тракт, а также почки, нервная система,
кожа. Дефицит Х фактора свертывания
крови при АL-амилоидозе
считают причиной развития геморрагического
синдрома с характерными кровоизлияниями
вокруг глаз («глаза енота»).

В дифференциальной
диагностике системного амилоидоза
следует принимать во внимание то, что
АА-тип более «молодой», средний возраст
заболевших составляет менее 40 лет, а
при АL-амилоидозе — 65 лет,
причем при обоих типах отмечается
преобладание мужчин (1,8-1).

ATTR-амилоидоз
включает в себя 2 варианта:

  1. Семейная
    нейропатия (реже кардио- и нефропатия)

    с аутосомно-доминантным типом
    наследования. При этом ATTR-амилоид
    образуется из мутантного транстиретина,
    синтезируемого гепатоцитами.
    Мутантные
    белки нестабильны и при определенных
    условиях преципитируют в фибриллярные
    структуры, образуя амилоид.

  2. Системный
    старческий амилоидоз
    , развивающийся
    исключительно у пожилых людей (старше
    70 лет). В его основе лежит нормальный
    по аминокислотному составу транстиретин
    (т.е
    . не мутантный), но с измененными
    физико-химическими свойствами. Они
    связаны с возрастными метаболическими
    сдвигами в организме и обусловливают
    образование фибриллярных структур.

Для этого варианта
характерно поражение нервной
системы, реже почек и сердца.

A2М-амилоидоз
– это относительно новая форма системного
амилоидоза, появившаяся в связи с
внедрением в практику хронического
гемодиализа. Белком-предшественником
является 2-микроглобулин,
который не фильтруется при гемодиализе
через большинство мембран и задерживается
в организме
. Его уровень повышается в
20-70 раз, что служит основой для развития
амилоидоза в среднем через 7 лет от
начала гемодиализа
.

Основными
органами-мишенями являются кости
и периартикулярные ткани. Могут возникнуть
патологические переломы костей
. В 20%
случаев наблюдается синдром карпального
канала (онемение и боль в первых трех
пальцах кисти, распространяющиеся на
предплечье с последующим развитием
атрофии мышц тенара из-за сдавления
срединного нерва отложениями амилоидных
масс в области карпальной связки).

Кроме системных
форм выделяют локальный амилоидоз,
который возникает в любом возрасте, но
чаще в пожилом, и поражает любую ткань
или орган. Практическое значение имеет
амилоидоз островков поджелудочной
железы у стариков
(ААIАРР-амилоид).
Сейчас накоплено достаточно фактов,
свидетельствующих о том, что почти все
случаи диабета 2 типа у людей пожилого
возраста патогенетически связаны с
амилоидозом островкового аппарата
поджелудочной железы, который образуется
из полипептида -клеток.

Церебральный
амилоидоз
(АВ-амилоид) рассматривают
как основу церебральной деменции
Альцгеймера. При этом сывороточный
-протеин
откладывается в старческих бляшках,
мозговых нейрофибриллах, сосудах и
оболочках.

Среди всех типов
амилоидоза наибольшее значение имеют
АА- и АL-формы системного
амилоидоза.

Амилоидоз почек.
Наиболее часто поражаемым органом при
системном амилоидозе являются почки.
Сначала амилоид откладывается в
мезангиуме, потом вдоль базальной
мембраны клубочков, пенетрируя в нее и
вскрывая подэпителиальное пространство
и камеру Шумлянского-Боумена. Затем
амилоид откладывается в стенках сосудов,
строме пирамид, капсуле почек.

Первым клиническим
проявлением амилоидоза почек является
протеинурия, которая зависит не
столько от величины отложений амилоида,
сколько от деструкции клеток-подоцитов
и их ножек. Сначала она носит транзиторный
характер, иногда сочетается с гематурией
или/и лейкоцитурией. Это латентная
стадия
нефропатического варианта
амилоидоза. С момента стабилизации
протеинурии наступает вторая –
протеинурическая стадия. По мере
увеличения протеинурии и формирования
гипопротеинемии с развитием вторичного
альдостеронизма и возникновением
нефротических отеков наступает третья
нефротическая стадия. При снижении
функций почек и появлении азотемии
наступает четвертая – азотемическая
стадия
поражения почек.

В «классических»
случаях у больных амилоидозом почек
формируется нефротический синдром
(НС) с его отечным периодом, причем время
развития НС индивидуально. Важно
отметить, что артериальная гипертензия
не является характерным признаком
,
так как происходит поражение ЮГА со
снижением продукции ренина, и она может
возникнуть лишь у 10-20% больных при далеко
зашедшей ХПН.

Примечательно,
что при амилоидозе размеры почек
сохраняются неизмененными или даже
увеличиваются («большие сальные
почки»
), несмотря на нарастание их
функциональной неполноценности.
Выявление этого симптома с помощью
УЗ–сканирования и рентгенологического
метода является важным диагностическим
критерием амилоидного поражения почек.

Сердце при
амилоидозе поражается часто, особенно
при АL-варианте. В результате
отложения амилоида в миокарде нарастает
ригидность сердечной стенки, страдает
функция диастолического расслабления.

Клинически это
проявляется кардиомегалией (вплоть
до развития «бычьего сердца»), глухостью
тонов, прогрессирующей рефрактерной к
лечению сердечной недостаточностью
,
которая является причиной смерти у 40%
больных. У части больных развивается
инфаркт миокарда вследствие отложений
амилоида в коронарных сосудах,
стенозирующих их просвет
. Возможно
вовлечение клапанов сердца с развитием
того или иного порока сердца и поражения
перикарда, напоминающего констриктивный
перикардит.

На ЭКГ регистрируется
снижение вольтажа зубцов, при
эхокардиографии отмечается симметричное
утолщение стенок желудочков с признаками
диастолической дисфункции. В зависимости
от локализации депозитов амилоида в
миокарде может наблюдаться синдром
слабости синусового узла, АВ-блокада,
разнообразные аритмии, иногда очаговые
поражения с инфарктоподобной картиной
на ЭКГ.

Желудочно-кишечный
тракт
при амилоидозе поражается
на всем протяжении. Макроглоссия,
встречающаяся у 22% больных с амилоидозом,
является патогномоничным симптомом.
При этом развивается дисфагия,
дизартрия, глоссит, стоматит
, а по
ночам не исключена асфиксия вследствие
западения языка и перекрытия им
дыхательных путей.

Отложение амилоида
в пищеводе сопровождается нарушениями
его функций, иногда находят опухолевидные
образования в желудке и кишечнике
.
Нередко поражается мышечный слой
кишечника и нервные сплетения, что
приводит к нарушению моторики ЖКТ,
вплоть до возникновения илеуса.
Отложение амилоида в тонком кишечнике
приводит к появлению синдромов
мальабсорбции и мальдигестии
.
Вследствие поражения сосудов образуются
язвы кишечника с развитием
кровотечений, что симулирует картину
опухолей или неспецифического язвенного
колита.

Отложение амилоида
в поджелудочной железе приводит к
ее внешне- и внутрисекреторной
недостаточности.

С большой частотой
вовлекается в процесс печень (у 50%
больных АА-амилоидозом и у 80% —
АL-амилоидозом). Характерно
длительное сохранение функций печени
с отсутствием синдромов цитолиза и
холестаза
. В развернутой стадии
появляются признаки портальной
гипертензии
с кровотечениями из
варикозно расширенных вен. Типична
желтуха за счет сдавления желчных
капилляров. Часто определяется
спленомегалия с явлениями гиперспленизма,
а также увеличение периферических
лимфоузлов
.

Дыхательная
система
чаще всего вовлекается в
процесс при АL-амилоидозе
(у 50% больных), реже — при АА-амилоидозе
(10-14%).

К ранним признакам
относится осиплость голоса, связанная
с отложением амилоида в голосовых
связках. Затем присоединяется поражение
бронхов, альвеолярных перегородок,
сосудов
. Возникают ателектазы и
инфильтраты легких, диффузные изменения

по типу фиброзирующего альвеолита с
дыхательной недостаточностью и легочной
гипертензией, способствующие формированию
хронического легочного сердца.
Возможны легочные кровотечения или
развитие локального легочного амилоидоза,
имитирующего картину рака легкого.

Вовлечение
периферической и вегетативной нервной
системы
отмечается при системном
амилоидозе разных типов, но в большей
степени при АL- и АТТR-типах.
Периферическая сенсорная, иногда
моторная нейропатия (как правило,
симметричная, начинающаяся с дистальных
отделов конечностей и распространяющаяся
на проксимальные) может преобладать в
клинической картине, создавая
диагностические трудности. Нарушения
вегетативной нервной системы могут
быть значительно выражены и проявляются
симптомами ортостатической гипотонии,
импотенцией, сфинктерными расстройствами.

Центральная
нервная система
при амилоидозе
поражается редко.

Среди поражений
других органов следует отметить
возможность поражения надпочечников
и щитовидной железы
с развитием
симптомов их недостаточности.

Амилоидные отложения
в коже могут иметь вид папул, узлов,
бляшек, диффузной ее инфильтрации с
трофическими изменениями, приобретенного
тотального альбинизма.

Вовлечение в
процесс суставов и периартикулярных
тканей
, как уже упоминалось, связано
с диализным амилоидозом.

Поражение скелетных
мышц
обычно резко снижает качество
жизни больных. Сначала отмечается
псевдогипертрофия мышц с последующей
их атрофией, приводящей к обездвиживанию
больного.

Изменение
лабораторных показателей при
амилоидозе неспецифично: увеличение
СОЭ, гиперглобулинемия, тромбоцитоз,
который наряду с малыми размерами
тромбоцитов и появлением эритроцитов
с тельцами Жолли рассматривают как
свидетельство гиперспленизма.

Диагностика
амилоидоза, предполагаемого по
клиническим признакам, должна быть
подтверждена обнаружением субстрата
патологии, а именно, амилоида.

С этой целью можно
использовать красочные пробы. В
одной из модификаций больному внутривенно
вводят краситель (синька Эванса,
конго-красный
), который может
захватываться амилоидными массами, что
приводит к снижению его концентрации
в крови.

В другом варианте
исследования больному подкожно в
подлопаточную область вводят 1 см3
1% свежеприготовленного раствора
метиленового синего и затем следят
за изменением цвета мочи. Если амилоидные
массы захватили краситель, цвет мочи
не изменяется, и проба считается
положительной, что подтверждает диагноз
амилоидоза. Если проба отрицательная
(цвет мочи изменен), то это не исключает
наличие амилоидоза.

Другим методом
диагностики является биопсия. Если
производится биопсия пораженного органа
(почки, печени и др.), то частота
положительных результатов достигает
90-100%. Чем выше степень инфильтрации
органов-мишеней амилоидом, тем больше
возможность его обнаружения. Обычно
диагностику амилоида начинают с биоптатов
слизистой оболочки полости рта с
подслизистым слоем в области десны
около 3-4 моляра или в прямой кишке
. При
АL-амилоидозе рекомендуют
в первую очередь проводить биопсию
костного мозга или аспирационную биопсию
подкожно-жировой клетчатки передней
брюшной стенки (чувствительность около
50%)
. При диализном амилоидозе целесообразна
биопсия периартикулярных тканей.

В последние годы
все шире применяется сцинтиграфия
с меченым I123
сывороточным Р-компонентом для
оценке in vivo
распределения амилоида в организме.
Метод особенно полезен для контроля
динамики его тканевых отложений в
процессе лечения. Важно не только
обнаружить амилоид в тканях, но и провести
его типирование с помощью красочных
методов или, что более точно, с помощью
антисывороток (поли- и моноклональные
антитела) к основным белкам амилоидных
фибрилл.

Лечение амилоидоза
должно быть направлено на уменьшение
синтеза и доставки белков-предшественников,
из которых строится амилоид.

При лечении
АА-амилоидоза, его вторичного
варианта, необходимым условием является
терапия заболевания, приведшего к
развитию амилоидоза всеми доступными
методами (антибиотики, химиопрепараты,
хирургическое вмешательство).

  1. Препаратами выбора
    являются 4-аминохинолиновые производные
    (делагил, плаквенил, резохин, хингамин
    и др.). Они тормозят синтез амилоидных
    фибрилл на ранних стадиях амилоидогенеза,
    ингибируя ряд ферментов
    . Делагил
    назначают по 0,25 г длительно (годами).

  2. Белковые фибриллы,
    образующие амилоид, содержат большое
    количество свободных сульфгидрильных
    групп (SH), которые активно
    участвуют в агрегации белков в стабильные
    структуры. С целью их блокады применяют
    унитиол по 3-5 мл 5% раствора
    внутримышечно ежедневно с постепенным
    увеличением дозы до 10 мл в сутки в
    течение 30-40 дней и повторными курсами
    2-3 раза в год.

  3. По-прежнему
    рекомендуется прием сырой или кулинарно
    обработанной печени по 100-150 г в
    сутки в течение 6-12 месяцев. Белки и
    антиоксиданты печени тормозят развитие
    амилоидоза
    . Можно использовать также
    печеночные гидролизаты, в частности
    сирепар (2 мл сирепара соответствуют
    40 г печени), и проводить лечение, чередуя
    прием сырой печени в течение 1-2 месяцев
    с 2-3 месячным применением сирепара
    (внутримышечно по 5 мл 2 раза в неделю).

  4. Применяют
    иммуномодуляторы: левамизол
    (декарис) по 150 мг 1 раз в 3 дня (2-3 недели),
    тималин по 10-20 мг внутримышечно 1 раз в
    день (5 дней), Т-активин по 100 мкг
    внутримышечно 1 раз в день (5 дней).

  5. Признается
    положительный эффект димексида,
    оказывающего прямое рассасывающее
    действие. Его применяют перорально в
    виде 10-20% раствора в суточной дозе не
    менее 10 г в течение 6 месяцев.

При периодической
болезни
показан колхицин,
обладающий антимитотическим действием.
Препарат замедляет амилоидогенез. Его
раннее назначение может предупредить
возникновение амилоидоза почек, что
является наиболее опасным при данной
патологии
. Назначают длительно
(пожизненно) в дозе 1,8-2 мг в сутки (таб.
2 мг).

Лечение
А
L-амилоидоза.
Поскольку этот тип амилоидоза рассматривают
в рамках моноклональной пролиферации
плазматических или В-клеток, то в лечении
применяют различные схемы полихимиотерапии
с целью уменьшить продукцию предшественников
– легких цепей иммуноглобулинов. Чаще
всего используют схему цитостатик
мелфолан+преднизолон (мелфолан
в дозе 0,15 мг/кг, преднизолон по 0,8 мг/кг
по 7 дней каждые 4-6 недель в течение 2-3
лет). Сейчас применяют и более агрессивные
схемы с включением винкристина,
доксорубицина, циклофосфана
.

Существует мнение
о целесообразности применения левамизола
или других иммуномодуляторов для
повышения функции Т-супрессоров.

В лечении
АТТ
R-амилоидоза
наиболее эффективна трансплантация
печени
.

Для лечения A2М-
или диализного амилоидоза
применяют высокопоточный гемодиализ
с гемофильтрацией и иммуносорбцией.

Благодаря этому снижается уровень
2-микроглобулина.
При необходимости производят трансплантацию
почек
.

Следует отметить,
что проведение адекватного лечения
часто оказывается невозможным из-за
позднего распознавания болезни с
вовлечением в патологический процесс
многих органов. Поэтому решающее значение
имеет ранняя диагностика, основанная
на знании разнообразных проявлений
амилоидоза.

Профилактика.
Основной профилактики вторичного
амилоидоза является успешное лечение
гнойно-воспалительных, системных и
опухолевых заболеваний. В случаях
идиопатического амилоидоза проблема
профилактики должна решаться путем
тщательного сбора анамнеза
семейно-наследственных заболеваний и
медико-генетического консультирования.

Каждый из нас периодически жалуется на недомогание, но при этом мы редко обращаемся к врачам за советом и помощью. Этим «пользуются» некоторые заболевания. Они постепенно развиваются и приводят к гибели клеток того или иного органа, вследствие чего он теряет возможность правильно функционировать. Одной из таких коварных патологий является амилоидоз почек.

Что такое амилоидоз почек

Амилоидоз почек (нефропатический амилоидоз) — достаточно редкое, но крайне коварное заболевание, при котором наблюдается нарушение гликопротеидного обмена. В результате этого в почечных клубочках и других отделах органа начинают скапливаться отложения, представленные сложными соединениями белково-полисахаридной природы и названные амилоидами. В норме они практически не вырабатываются.

Поскольку в таких отложениях полностью отсутствуют бактериальные, вирусные или другие чужеродные частицы, организм не реагирует на них, как на посторонний объект, поэтому не старается с ними бороться. Вследствие этого амилоиды накапливаются в органе и приводят к существенному нарушению его работы.

Амилоидоз почек является лишь частью системной амилоидной дистрофии, поэтому нередко он сопровождается поражением сердца, щитовидной железы, печени, лёгких и других органов.

При амилоидозе в тканях почки откладываются особые соединения, в результате чего размеры органа увеличиваются

Эта патология слабо проявляется на ранних стадиях, но грозит разрушением почек, развитием хронической почечной недостаточности и возникновением пожизненной необходимости в гемодиализе. Поэтому от срока обнаружения во многом зависит успех лечения.

Гемодиализ — процедура, во время которой кровь выводится из организма в специальный аппарат, где она очищается, и впоследствии возвращается обратно в сосудистое русло.

Виды заболевания и их особенности

Различают следующие виды амилоидоза:

  • Первичный (идиопатический и семейный) является следствием наличия генетической предрасположенности к отложению белково-полисахаридных комплексов в межклеточном пространстве тканей, а также включает случаи, когда причины развития не установлены. Диагностируется редко.
  • Вторичный (приобретённый в течение жизни) становится результатом нарушения обмена веществ при возникновении определённых болезней, влияющих на работу иммунной системы.
  • Старческий — следствие природного снижения силы иммунитета. Согласно статистике, мужчины среднего и пожилого возраста значительно чаще других категорий людей страдают от нефропатического амилоидоза.

Причины возникновения

Причиной развития первичного амилоидоза почек считается наследственная предрасположенность, но нередко она остаётся доподлинно неизвестной. Иногда он появляется на фоне множественной миеломы, но нельзя точно говорить о том, что именно она провоцирует заболевание.

Множественная миелома — тяжёлая онкологическая патология, сопровождающаяся поражением костного мозга, в результате чего в крови накапливаются атипичные иммуноглобулины, разрушается костная ткань и возникает иммунодефицит.

Что же касается вторичного амилоидоза, спровоцировать его возникновение способны различные факторы:

  • хронические инфекции: сифилис, малярия, туберкулёз;
  • гнойно-деструктивные процессы: остеомиелит, эндокардит, бронхоэктатическая болезнь, эмпиема плевры;
  • системные патологии: ревматоидный или псориатический артрит, болезнь Бехтерева;
  • нарушения работы кишечника: язвенный колит, болезнь Крона;
  • опухолевые процессы: лимфогранулематоз, менингиома, новообразования почек;
  • длительный диализ.

Согласно данным статистики, нефропатический амилоидоз чаще поражает больных раком, системными патологиями, людей старше 65 лет, а также тех, чьи родственники страдали от него.

Симптомы

Для заболевания типично возникновение развёрнутой клинической картины только после 10 или даже 15 лет неуклонного прогрессирования. Изначально оно практически никак не проявляется, обнаружить его можно только при профилактических обследованиях.

С момента появления первых признаков амилоидоза почек до тяжёлого поражения органов проходит несколько десятков лет.

С течением времени больные могут замечать появление таких симптомов:

  • отёки, изначально наблюдающиеся на лице и руках, а впоследствии затрагивающие все органы и ткани;
  • снижение или повышение артериального давления;
  • учащённое и обильное мочеиспускание («почечный диабет»);
  • красный оттенок мочи (цвет «мясных помоев»);
  • набор веса.

Отёчность тканей лица — один из основных признаков, который заставляет людей обратиться к нефрологу или урологу

Если на этом этапе не будет проведена комплексная полноценная терапия, пациентов ожидают необратимые изменения в почках. В результате этого органы практически полностью утрачивают возможность функционировать и очищать кровь от токсинов. Поэтому к приведённым выше признакам присоединяются:

  • выраженная непроходящая слабость;
  • рассеянность, снижение остроты внимания;
  • частые головные боли и головокружения;
  • нарушения сознания.

Таким образом, характер симптомов напрямую зависит от стадии развития патологии. Но отёки, сильное ухудшение общего самочувствия, проблемы с давлением являются начальными признаками необратимых изменений в почках.

Стадии развития

Выделяется 4 стадии амилоидоза почек:

  1. Латентная. На этом этапе отсутствуют любые ощутимые изменения в работе организма, за исключением признаков основного заболевания, спровоцировавшего поражение почек. Длительность стадии составляет 3–5 лет.
  2. Протеинурическая. Так как патология постепенно прогрессирует и амилоид начинает накапливаться в клубочках и сосудах, размеры органа претерпевают изменения, а его клетки постепенно погибают. В результате этого в моче появляются примеси белка, крови и наблюдается повышенное количество лейкоцитов. Продолжительность стадии примерно 10 лет.
  3. Нефротическая, или отёчная. Больной начинает замечать появление отёков тканей. Изначально они локализованы на лице, половых органах или в области поясницы. При этом в брюшной, плевральной полости и вокруг сердца также накапливается жидкость, что является следствием выделения большого объёма белка с мочой. Всё это сопровождается появлением слабости, снижением аппетита, повышенной жаждой и т. д. Длительность нефротической стадии — 5 лет.
  4. Азотемическая, или терминальная. Это завершающий этап прогрессирования патологии. Для него типично отмирание 75 % нефронов (основных клеток почек). Поэтому органы перестают выполнять свои функции, в результате чего возникает острая необходимость в гемодиализе или пересадке почки. При этом больной мучается от сильной рвоты, болей в животе, повышения артериального давления и пр.

Диагностика амилоидоза

В большинстве случаев впервые диагноз ставится только после появления симптомов заболевания. До этого момента заподозрить развитие патологии крайне сложно. Чтобы подтвердить наличие амилоидоза почек, проводят:

  • общий анализ мочи, способный выявить повышенное содержание белка, лейкоцитов, эритроцитов, гиалиновых цилиндров, причём при повторном проведении анализа отмечается неуклонный рост их уровня;
  • общий анализ крови, который показывает избыток лейкоцитов в крови (лейкоцитоз), низкое содержание гемоглобина (анемия) и увеличение СОЭ;
  • биохимический анализ крови, позволяющий обнаружить повышение содержания глобулинов, холестерина, билирубина, фибриногена, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, снижение числа альбуминов, натрия, кальция и увеличение активности щелочной фосфатазы;
  • копрограмму, которая назначается для оценки качества пищеварения, при амилоидозе она указывает на присутствие стеатореи (повышенное выделение жира с каловыми массами), креатореи (нарушение переваривания мяса), амилореи (увеличенное выведение крахмала);
  • ЭКГ, с помощью которой могут диагностироваться аритмия и ухудшение проводимости, что является следствием сильных метаболических нарушений;
  • УЗИ брюшной полости и почек, показывающее увеличение печени, селезёнки и почек;
  • контрастную рентгенографию ЖКТ, выявляющую ослабление мышц пищевода и перистальтики желудка.

Все эти методы позволяют установить наличие амилоидоза. Тем не менее в спорных случаях проводят биопсию почек. Это исследование является наиболее достоверным методом диагностики, так как только характерные для патологии белково-полисахаридные комплексы приобретают зелёное свечение в поляризованном свете после обработки образца тканей специальными красителями. Благодаря биопсии проводится дифференциальная диагностика амилоидоза с пиелонефритом, гломерулонефритом.

При микроскопическом исследовании тканей почки обнаруживаются отложения белково-полисахаридной природы (амилоид)

Лечение заболевания

Полностью вывести гликопротеидные отложения из организма невозможно. Своевременно начатая терапия позволяет только снизить интенсивность прогрессирования заболевания и предотвратить возникновение необратимых изменений в почках.

К сожалению, больные не всегда общаются к медикам за помощью при появлении первых признаков нарушения состояния. Поэтому время упускается и замедлить течение амилоидоза консервативными методами становится невозможно. В подобных ситуациях врачам ничего не остаётся, кроме как назначить своим пациентам гемодиализ или рекомендовать трансплантацию почки.

При вторичном амилоидозе главным направлением терапии является устранение основного заболевания, ставшего причиной его возникновения. После успешного его излечения зачастую исчезают и симптомы нефротипатической патологии. Но для этого пациентам требуется длительная диета особого рода и приём ряда лекарственных средств.

Медикаментозная терапия

Когда диагноз подтверждён, больным прописывают:

  • производные 4-аминохинолина (Хлорохин, Делагил), которые замедляют прогрессирование заболевания;
  • десенсебилизирующие средства (Прометазин, Дифенгидрамин, Хлоропирамин, Супрастин) для предупреждения или ослабления аллергических реакций;
  • Колхицин — цитостатик растительного происхождения, минимизирующий потери белка организмом и риск появления приступа;
  • Унитиол — препарат, связывающий белки, участвующие в синтезе амилоида. Это позволяет значительно замедлить развитие заболевания и стабилизировать состояние больного.

Для устранения неприятных проявлений патологии назначаются:

  • диуретики (Верошпирон, Индап, Фуросемид);
  • гипотензивные препараты (Амлодипин, Лозап, Бипрол, Небилет, Верапамил);
  • кортикостероиды (Дексаметазон, Преднизолон);
  • цитостатики (Метотрексат, Циклофосфан).

Иногда больным дополнительно рекомендуют переливание плазмы крови и альбумина.

Фотогалерея: препараты, применяемые при амилоидозе почек

Хирургическое лечение

Показанием к операции считается лишь присутствие необратимых изменений в почках. Её суть состоит в трансплантации донорского органа.

Проведение хирургического вмешательства не является залогом полного выздоровления, поскольку болезнь может вернуться. Поэтому даже после пересадки следует ежегодно обследоваться. А при обнаружении признаков отложения амилоида следует немедленно начать соответствующую терапию. Она позволит отдалить период возникновения серьёзных нарушений не на 15 лет, а на 30 и более.

Диета

Главной особенностью питания при амилоидозе является то, что пациентам в течение 1,5 или 2 лет рекомендовано ежедневное употребление сырой печени по 80–120 г в сутки. Обязательно следует ограничить употребление продуктов с повышенным содержанием белка и соли:

  • бобовые;
  • телятину и говядину;
  • сою;
  • консервацию;
  • молочные продукты (сыр, сметану, творог, молоко) и т. д.

Употребление хлеба и выпечки ограничивают только при ожирении.

При этом нужно в больших количествах ввести в рацион углеводистую пищу и продукты, богатые витаминами и минеральными веществами, в особенности калием:

  • любые крупы, предпочтительно перловую и ячневую;
  • фрукты и овощи, особенно бананы, курагу, изюм, абрикосы;
  • курятину;
  • баранину.

Народные методы

При амилоидозе из народных средств могут использоваться те, что способствуют повышению иммунитета и устранению воспаления, причём только с разрешения врача. Это:

  1. Настой цветков ромашки, бессмертника и травы зверобоя. Растительное сырьё берут по 100 г, укладывают в термос и заливают полулитром кипящей воды. После 4 часов его процеживают и принимают по 200 мл на ночь.
  2. Ягоды можжевельника. Их употребляют в натуральном виде, начиная с 5 штук в сутки. Ежедневно количество ягод увеличивают на 1, постепенно доводя общее число до 15.
  3. Чай из сушёных листьев земляники, зверобоя и мяты. Ингредиенты берут по 10, 2 и 2 г соответственно. Их заливают кружкой кипятка и оставляют настаиваться на 10 минут.

Прогноз и последствия

Прогноз зависит от темпа прогрессирования заболевания и характера его течения. Если на фоне амилоидоза почек возникают тромбоз, присоединение вторичных инфекций, сердечная или почечная недостаточность, кровоизлияния, это значительно ухудшает шансы пациента на выздоровление. Также не в пользу больного работает и пожилой возраст. Только раннее выявление патологии и быстрое устранение основного заболевания, ставшего причиной её развития, могут дать шанс на полное выздоровление.

При почечной или сердечной недостаточности на фоне амилоидоза продолжительность жизни составляет менее 1 года.

При своевременном начале лечения удаётся если не полностью остановить, то существенно замедлить прогрессирование патологии вплоть до 30–40 лет. В течение этого периода больной лишь иногда ощущает дискомфорт от внезапно возникающих признаков нарушения работы почек.

Как и гломерулонефрит, амилоидоз является одной из главных причин развития нефротического синдрома и хронической почечной недостаточности. Помимо того, эта болезнь нередко вызывает:

  • асцит;
  • нарушения работы сердечно-сосудистой системы;
  • патологии ЖКТ.

Профилактика

Основной профилактикой развития болезни служит:

  • рациональное, сбалансированное питание;
  • отказ от вредных привычек и переедания;
  • физическая активность;
  • своевременное обращение к врачу при обнаружении любых изменений в своём состоянии.

Видео: что такое амилоидоз и как с ним бороться

Вылечить амилоидоз почек ещё невозможно, но если обратиться к доктору при появлении первых признаков нарушения состояния, то можно остановить прогрессирование заболевания. Это поможет существенно увеличить продолжительность жизни и позволит удерживать её качество на стабильно высоком уровне.

  • Автор: Мария Воронина
  • Распечатать

Копирайтер с активной жизненной позицией. Специализируюсь на написании статей медицинской тематики. Оцените статью:

(0 голосов, среднее: 0 из 5)

Амилоидоз — это недуг, который может поражать все органы в организме. Основная причина его развития – скопление в тканях белка амилоида, которого в норме в организме быть не должно. Как правило, данное нарушение выработки белка поражает организм людей от 60 лет и старше. Самое опасное состоит в том, что АА и А1 амилоидоз может стать «катализатором» для таких заболеваний, как склероз, недостаточность внутренних органов и даже атрофии конечностей.

  • Амилоидоз кожи
  • Амилоидоз почек
  • Амилоидоз печени
  • Амилоидоз сердца
  • Амилоидоз кишечника
  • Лечение
  • Причины

    А1 амилоидоз (первичный) и АА амилоидоз (вторичный) может возникнуть на фоне следующих заболеваний:

    • воспалительные процессы;
    • болезни, которые не свойственные определённому климату;
    • инфекционные заболевания (туберкулёз);
    • все патологии, которые поражают костный мозг;
    • хронические болезни суставов.

    Стоит отметить и тот факт, что клетки амилоида могут подвергаться мутации в крови. Как следствие, данное нарушение может носить наследственный характер. Клетки амилоида не распадаются даже после смерти человека длительное время. Процесс может возникнуть в любом внутреннем органе.

    Виды

    Подтип А1 амилоидоз (первичный)

    При первичной форме недуга в клетках тканей внутренних органов откладывается парапротеин. Это лёгкие цепи иммуноглобулинов. Этот процесс является необратимым и ведёт к неминуемому поражению внутренних органов. Как следствие, значительно снижается продолжительность жизни пациента.

    Симптоматика зависит от того, какие именно органы поражены. Как правило, наблюдается следующее:

    • слабость;
    • быстрая утомляемость;
    • увеличение лимфоузлов;
    • нарушение в работе ЖКТ, сердца.

    Окончательный диагноз можно поставить только после нескольких лабораторных и инструментальных исследований.

    Подтип АА амилоидоз

    Для данного подтипа характерно накопление в тканях сывороточных острофазных соединений белков. В отличие от формы AL, AA амилоидоз образуется вследствие перенесённых воспалительных процессов. В группу риска подпадают чаще всего мужчины от 40 лет. Что касается женщин, то их данная патология поражает гораздо реже.

    При данной форме заболевания больше всего поражаются почки. У 10% процентов пациентов может наблюдаться нарушение в работе селезёнки и печени. И лишь у 3% возможны проблемы с сердцем. Обнаружить последнее можно только при проведении специального исследования — эхокардиографии. Практически всегда у трети пациентов через 5 лет начинает прогрессировать почечная недостаточность.

    Общая клиническая картина

    Как уже было сказано, патология может коснуться практически каждого внутреннего органа. Поэтому точного перечня симптомов на сегодня медицина выдать не может. Так как лечению А1 амилоидоз, так же как и тип АА амилоидоз полностью не поддаётся, терапия направлена на замедление развития патологического процесса в организме человека. Диагностика недуга должна проводиться исключительно специалистами, так как точный диагноз ставится на основе данных, полученных при помощи лабораторных анализов и инструментальных методов обследования. Помимо внутренних органов, А1 и АА амилоидоз может поражать даже участки кожного покрова человека.

    Амилоидоз кожных покровов

    Амилоидоз кожи проявляется в виде образования кровяных отёков вокруг глаз. В народе его часто называют как «эффект очков». Помимо этого, на коже можно наблюдать образование узлов, бляшек и папул. Такие образования чаще всего локализуются в области лобка, бёдер, подмышек. Кожные покровы в поражённой области могут быть бледными или с кровяным оттенком. На лице эти патологии практически никогда не наблюдаются, только при острой запущенной форме и ослабленной иммунной системе.

    Различают три этапа течения болезни:

    • первичный системный;
    • местный лихеноидный;
    • вторичный системный.

    Симптоматика

    Первичный системный амилоидоз встречается чаще всего у людей пожилого возраста. Симптомы заболевания выражены. Может набрякать язык, увеличиваться в объёмах в 3–4 раза. Ухудшается и общее состояние больного — наблюдается нестабильная температура, слабость, болевые ощущения в мышцах. Узелки могут группироваться, однако зуда или шелушения не наблюдается. Амилоидоз кожи на этой стадии может дополняться другими заболеваниями. Чаще всего это проблемы с почками.

    Местный лихеноидный системный амилоидоз кожи напоминает лишай или нейродермит. Узелки могут располагаться так же, как и при первичной форме, однако наблюдается обильное шелушение. В некоторых случаях пациенты высказывают жалобы на сильный зуд.

    Вторичный амилоидоз кожи, как правило, образуется вследствие другого кожного заболевания или ослабленной иммунной системы на фоне других хронических или воспалительных процессов. Дополнительные симптомы зависят уже от состояния здоровья пациента.

    Амилоидоз кожи лечится несколько проще, чем амилоидоз почек или печени. В план лечения обязательно входит курс витаминов. Если наблюдается сильный зуд, то больному могут назначить специальные антисептики. Наиболее оптимистические прогнозы можно делать в том случае, если диагностируется местный тип патологии. В любом случае даже по окончании лечения длительное время нужно регулярно посещать дерматолога. Возможен рецидив заболевания.

    Амилоидоз почек

    Развитие данного недуга может произойти на фоне уже имеющихся хронических заболеваний в организме. Но также он может развиться и самостоятельно. Именно этот тип патологии считается клиницистами наиболее опасным. Практически во всех клинических случаях пациенты нуждаются в гемодиализе или трансплантации органа. К сожалению, в последние годы болезнь прогрессирует. Возможен и вторичный амилоидоз почек. Последнее возникает на фоне перенесённых острых воспалительных процессов, хронических заболеваний и острых инфекций. Наиболее часто амилоидоз почек встречается, если пациент болеет туберкулёзом лёгких.

    Внешний вид больного с амилоидозом почек

    Классификация патологии

    В современной медицине применяют классификацию Серова. Согласно ей болезнь классифицируют так:

    • идиопатический или первичный;
    • наследственный;
    • приобретённый;
    • старческий;
    • локальный.

    Точного перечня симптомов нет. В этом случае применима общая симптоматика для первичной диагностики:

    • недомогание;
    • перепады температуры тела;
    • отеки под глазами;
    • снижение веса и перепады настроения.

    К сожалению, амилоидоз почек практически не лечится. При правильных клинических мероприятиях возможно только поддержание жизнедеятельности больного.

    Амилоидоз печени

    Амилоидоз печени наблюдается довольно часто. Для этой формы патологии характерно увеличение и уплотнение печени. При этом при надавливании никаких болезненных ощущений не возникает. Довольно часто симптомы могут быть схожи с асцитом.

    На начальной стадии амилоидоз печени проявляется в виде боли в правом подреберье и желтухой. На этом этапе возможно общее недомогание и слабая тошнота. Ввиду этого, данное состояние пациент часто путает с пищевым отравлением и не обращается к врачу. Довольно часто начальный амилоидоз печени переходит в хронический.

    Амилоидоз сердца

    Эта форма заболевания наиболее сложная из всех вышеперечисленных в плане диагностики. Амилоидоз сердца можно обнаружить только при проведении специального клинического исследования — эхокардиографии (ЭКГ).

    Симптоматика:

    • нарушение ритма (аритмия);
    • устойчивая к лечению сердечная недостаточность;
    • псевдоинфаркт.

    Если лечение не начать своевременно, то в 95 процентах наблюдается летальный исход. Поэтому при первых симптомах следует незамедлительно обращаться к врачу.

    Амилоидоз сердца

    Амилоидоз кишечника и селезёнки

    В более редких случаях недуг поражает кишечник и селезёнку. Нарушения белковых процессов в работе кишечника диагностировать намного сложнее, чем AL амилоидоз почек или печени. Симптомы недуга практически идентичны пищевому отравлению:

    • тяжесть после приёма пищи;
    • нарушение стула;
    • общее недомогание;
    • тупые боли в животе.

    Весьма часто амилоидоз кишечника путают с кишечной непроходимостью и назначают операцию. Некоторые симптомы могут указывать на опухоль. То, что у больного амилоидоз кишечника, иногда обнаруживается только во время проведения операции. Временное улучшение пациента возможно, но, естественно, проблему это не решает. Диагностировать амилоидоз кишечника можно посредством нескольких клинических исследований.

    Амилоидоз селезёнки образуется в результате отложения белка в её фолликулах. Как результат, поражённый орган увеличивается, становится более плотным.

    Амилоидоз селезёнки протекает в двух стадиях:

    • «саговая»;
    • «сальная».

    «Саговая» селезёнка

    На этой стадии симптомов заболевания практически нет. Орган не увеличивается в размерах, нет каких-либо болезненных ощущений. Обнаружить нарушения можно только при сдаче анализов и проведении соответствующих обследований. Если своевременно начать лечение, то прогнозы по этому подтипу заболевания весьма прогрессивны.

    «Сальная» селезёнка

    На второй стадии орган становится больше в размерах, более уплотнённым и с «сальным» блеском. Добавляются симптомы общего недомогания, повышенной (37 градусов) температуры, возникают болезненные ощущения в области селезёнки. Лечение на данной стадии только одно – хирургическое вмешательство. Поражённый орган удаляется.

    Лечение

    Если не наблюдается тяжёлой формы, то стационар не всегда нужен. Чаще всего, это домашний постельный режим. Что касается медикаментозной терапии, то её можно будет назначать только после того, как будет проведено несколько клинических исследований. Корректное лечение амилоидоза подразумевает и правильное питание.

    Рекомендации по питанию:

    • длительный приём в пищу печени;
    • ограниченное потребление соли и белковой пищи;
    • потребление витаминов (прописывает врач).

    В некоторых случаях возможно удаление органа или трансплантация. Лечение амилоидоза не подразумевает полное освобождение от недуга. У лиц пожилого возраста (от 50 лет и старше) осложнения протекают гораздо сложнее, так как иммунная система уже не в состоянии переносить такое количество антибиотиков и препаратов. Подтип АА лечится гораздо сложнее, чем тип А1.

    Успех от лечения недуга зависит от того, на какой стадии обратиться к врачу и начать лечение. Если полностью устранить фоновое заболевание, то симптоматика амилоидоза тоже может исчезнуть.

    • Главная

    • Заболевания

    • Амилоидоз почек

    Амилоидоз почек — это заболевание, при котором в тканях почек происходит нарушение белково-углеводного обмена и откладывается особый нерастворимый белок — амилоид. Это приводит к развитию некротического синдрома, нарушению функции почек и хронической почечной недостаточности.

    На долю амилоидоза почек приходится около 3% всех почечных заболеваний.

    Классификация форм амилоидоза почек

    В зависимости от механизма заболевания и причин амилоидоза в современной урологии выделяют следующие формы амилоидоза почек: приобретенную, идиопатическую, семейную, старческую, а также локальную опухолевую.

    При первичном, или идиопатическом амилоидозе почек, причина болезни и ее механизм остаются невыясненными. Вторичная или приобретенная форма амилоидоза почек развивается вследствие различных иммунологических нарушений (ревматических болезней, хронических инфекций, злокачественных опухолей). Вторичная форма амилоидоза является наиболее распространенной.

    Семейный или наследственный амилоидоз почки передается по наследству. Он обусловлен генетическим дефектом образования белков в организме.

    Старческий амилоидоз почек возникает в пожилом возрасте. Природа развития локального амилоидоза почек пока не ясна.

    Первичная, семейная локальная и старческая формы амилоидоза почек являются самостоятельными заболеваниями, а вторичный амилоидоз считается осложнением основного заболевания.

    В зависимости от того, какой тип фибриллярного белка содержится в амилоиде, различают следующие типы амилоидоза:

    • АА-тип — вторичный амилоидоз, при котором в амилоиде содержится сывороточный альфа-глобулин.
    • AL-тип — первичный амилоидоз, в амилоиде — легкие цепочки lg.
    • ATTR-тип (семейный или старческий амилоидоз, в амилоиде — белок транстиретин).

    В зависимости от того, поражение какого органа преобладает, различаются амилоидоз нефропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, нейропатический, панкреатический и смешанный. Независимо от формы амилоидоза и его типа в тканях происходит вытеснение амилоидным веществом элементов тканей, понижение и последующая утрата функций отдельных органов.

    Прогноз и профилактика амилоидоза почек

    Прогноз амилоидоза почек во многом зависит от скорости прогрессирования амилоидоза почек и течения основного заболевания. Если отложения амилоида носят локальный характер, а клинические проявления болезни выражаются слабо, то амилоидоз не представляет угрозы для жизни пациента.

    Прогноз ухудшается, если к амилоидозу почек присоединяются инфекции, кровоизлияния, развитие тромбозов. Сказывается на развитии амилоидоза почек и пожилой возраст. Если у пациента развивается сердечная и почечная недостаточность, то выживаемость составляет меньше года. Успешному выздоровлению способствует своевременное обращение к врачу, ранняя диагностика амилоидоза, активное лечение и окончательное устранение основного заболевания.

    Для профилактики амилоидоза почек необходимо своевременное лечение любой хронической патологии, которая может привести к развитию заболевания. В качестве его профилактики необходимо отказаться от употребления алкоголя и курения, правильно питаться и вести здоровый образ жизни. Кроме того, необходимо избегать контакта с токсическими веществами, а также необоснованного приема лекарственных препаратов.

    Причины развития амилоидоза почек

    Каждая форма амилоидоза почек имеет свои причины. Этиология первичного амилоидоза почек чаще всего остается неизвестной, иногда болезнь может развиваться при множественной миеломе. При идиопатическом амилоидозе кроме почек могут поражаться кожа, язык, кишечник, печень, легкие и сердце.

    Вторичный амилоидоз почек связан с системными заболеваниями, опухолями, хроническими инфекциями. При вторичной форме амилоидоза поражаются почки, печень, лимфоузлы, сосуды.

    Старческий амилоидоз почек является признаком старения и встречается у 80% людей в возрасте старше 80-ти лет. Семейный амилоидоз почек развивается при периодической болезни, чаще всего встречается у жителей стран средиземноморского бассейна. Причиной локальной формы амилоидоза почек могут стать болезнь Альцгеймера, опухоли эндокринной системы, сахарный диабет. При локальном амилоидозе узелковые образования могут появляться в гортани, легких, на коже, языке, в мочевом пузыре. Диализный амилоидоз в настоящее время является осложнением хронической почечной недостаточности. Развивается такое осложнение у больного, длительное время находящегося на гемодиализе.

    На сегодняшний день существуют и другие гипотезы возникновения амилоидоза почек: иммунологическая, мутационная.

    Симптомы амилоидоза почек

    Выделяют четыре стадии в развитии амилоидоза почек, и на каждой из них амилоидоз почек имеет разные симптомы. Латентная стадия амилоидоза почек, несмотря на наличие амилоида в почках, протекает практически бессимптомно. Для нарушения функций количество амилоида в почках еще недостаточно. В этот период могут возникать симптомы, характерные для первичного заболевания (ревматических болезней, инфекций). УЗИ не выявляет никаких изменений в почках, в крови может быть немного повышен холестерин, а анализ мочи периодически показывает повышенный белок. Латентная стадия амилоидоза почек может длиться до 3-5-ти лет и даже больше. Если сделать пункцию, то на этой стадии болезни уже можно выявить амилоид в трубочках, клубочках и почечных канальцах. Но болезнь никак себя не проявляет, а делать биопсию без причины никто не станет, поэтому амилоидоз почек плавно переходит в протеинурическую стадию.

    В данном состоянии основным проявлением амилоидоза почек является постоянная протеинурия. Для нее характерны колебания белка в моче от 0,1 до 3,0 г/л. Как правило, выявляется это случайно, при анализах на первичной стадии заболевания. Кроме того, на этой стадии амилоидоза почек наблюдается проявление микрогематурии, лейкоцитурии, повышение СОЭ. Амилоид в почках продолжает накапливаться, набирают силу дегенеративные изменения, меняется биохимический состав крови, появляется анемия. Процесс может длиться 10-15 лет. Почки увеличиваются в размерах, становятся плотными, приобретают серо-розовый матовый оттенок.

    При нефротической стадии амилоидоза почек на первый план выходит нефротический синдром. Уровень белка в моче резко повышается, а в крови — снижается. Больной худеет, постоянно жалуется на повышенную жажду, тошноту, слабость. Артериальное давление постоянно меняется, может возникать предобморочное состояние. Амилоид накапливается в кишечнике и приводит к диарее. Любое заболевание, например, грипп, ангина и др., приводят к развитию отеков в конечностях, на лице. Отеки могут распространяться и на другие органы: легкие, брюшную полость, сердце. Отложение амилоида в печени, почках, селезенке вызывает их уплотнение.

    На уремической стадии амилоидоза почек возникает тяжелая форма почечной недостаточности, истощение организма. Почка сморщивается, уплотняется и перестает выполнять свои функции, выделение мочи полностью прекращается. На этой стадии стойкие отеки при амилоидозе почек сохраняются. Кроме того, амилоидоз может осложняться тромбозом почечных вен с болевым синдромом. Все это может привести к летальному исходу.

    При амилоидозе могут наблюдаться не только почечные, но и внепочечные симптомы. Системными проявлениями амилоидоза являются слабость, одышка, аритмия, головокружение, анемия. Если к заболеванию присоединяется амилоидоз кишечника, то у пациента развивается стойкая диарея.

    Обнаружили симптомы данного заболевания?

    Звоните

    Наши специалисты проконсультируют Вас!

    Диагностика амилоидоза почек

    Диагностика амилоидоза представляет собой непростую задачу. На ранних стадиях причины амилоидоза почек не ясны, да и само проявление заболевания может быть нечетким, а при вторичном амилоидозе симптомы основного хронического заболевания «смазывают» всю клиническую картину.

    Если у пациента наблюдаются такие симптомы, как сердечная, почечная недостаточность, поражение нервной системы, белок в моче, увеличение селезенки и печени, то врач может предположить развитие амилоидоза. В данной ситуации не обойтись без лабораторных исследований крови и мочи. Общий анализ мочи позволяет выявить нарастающую протеинурию, микрогематурию, лейкоцитурию. Общий анализ крови поможет выявить анемию, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Показательным может быть и проведение копрограммы. Она позволяет выявить значительное содержание мышечных волокон в испражнениях, большое количество крахмала в кале.

    Достоверным методом при диагностике амилоидоза почек является биопсия почки. При морфологическом исследовании биоптата после окраски его конго красным в поляризованном свете можно выявить зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может быть выявлен в клубочках, по ходу канальцев, сосудов. В ряде случаев при амилоидозе почек проводят биопсию кожи, десны, печени, слизистой прямой кишки.

    Для диагностики амилоидоза почек применяют и ультразвуковое исследование, позволяющее выявить увеличение почек, печени, селезенки. Довольно часто для диагностики амилоидоза почек используют ЭКГ и рентгенографию ЖКТ.

    Лечение амилоидоза почек

    Во время лечения вторичного амилоидоза почек очень важна успешность терапии основного заболевания. Если первичная патология будет излечена, то и симптомы амилоидоза почек могут регрессировать.

    Патогенетическое лечение амилоидоза почки заключается в подавлении образования амилоида. Для этого необходимо в течение 6-12 месяцев ежедневно употреблять в пищу 100-150 г сырой печени, белки и антиоксиданты, которые значительно тормозят развитие амилоидоза почек. Для этой цели также применяют печеночные гидролизаты. Наряду с этим при амилоидозе почек назначаются препараты, тормозящие синтез амилоида. Симптоматическое лечение при амилоидозе почек включает в себя назначение гипотензивных препаратов, диуретиков, переливание плазмы.

    В уремической стадии болезни может понадобиться хронический почечный диализ или даже трансплантация почки. Для пациентов, у которых диагностирован амилоидоз почек, лечение требует значительного изменения пищевого рациона: ограничение соли и белка, повышенное употребление углеводов, а также пищи, богатой солями камня и витаминами.

    Процедуры для болезни «Амилоидоз почек»

    Остались вопросы?

    Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас
    вопросам.

    Рассматриваемый недуг является системным заболеваниям, при котором в различных органах и тканях накапливается особое вещество – амилоид, что вызывает серьезные нарушения в работе организма. В норме указанный белково-полисахаридный комплекс в организме отсутствует, однако его появление может быть вызвано рядом иных патологий, перечень которых будет рассмотрен в данной статье.

    Амилоидоз диагностируют приблизительно в 1 случае из 50 тыс. преимущественно у лиц, после 50-летнего возраста. Для постановки точного диагноза необходимо проводить биопсию пораженных тканей.

    1. Что такое амилоидоз – классификация форм, стадии
    2. Причины амилоидоза – кто в группе риска?
    3. Симптомы всех видов амилоидоза
    4. Диагностика амилоидоза сегодня

    Что такое амилоидоз – классификация форм амилоидоза, стадии заболевания

    В медицинских источниках рассматриваемый недуг классифицируют следующим образом:

    1. Исходя из этиологии заболевания:

    1) Первичный или идиопатический. Амилоид сосредотачивается в нескольких тканях, и вредоносно влияет на нервные окончания, мышечную ткань, сердечно-сосудистую систему, кожу. Точная причина развития данного типа амилоидоза по сей день не установлена.

    2) Вторичный. Его также именуют приобретенным либо реактивным. Является осложнением иных болезней, что имеют воспалительную природу. Амилоидоз может дать о себе знать через несколько десятков лет после начала основного недуга. Изначально начинают беспокоить те органы и/или системы, в которых скопилось больше всего амилоида. По прошествии определенного количества времени в патологический процесс вовлекаются остальные внутренние органы, что, как правило, приводит к летальному исходу.

    3) Наследственный. В некоторой литературе данный вид амилоидоза также называют семейным, или генетическим. Основная причина такого вида амилоидоза – аномальные изменения в клетках иммунной системы, что имеют генетическую природу. Его связывают с этнической принадлежностью, а также с местом проживания. В силу этого, различают несколько подвидов генетического амилоидоза:

    • Средиземноморская лихорадка. В повышенной зоне риска пребывают арабы, евреи, а также армяне. В моменты обострения у больных сильно повышает температура тела, наблюдаются расстройства пищеварения, боли в суставах и мышцах, психические нарушения.
    • Английский амилоидоз. Отличительная черта – серьезные нарушения слуха. В некоторых случаях возможна полная его утрата.
    • Американский амилоидоз. Страдают нервы верхних конечностей.
    • Португальский амилоидоз. В патологический процесс вовлекается нервная система нижних конечностей, развивается импотенция, наблюдаются нарушения сердечного ритма.
    • Финский амилоидоз. Дегенеративные изменения затрагивают почки, органы зрения, а также нервную систему.

    4) Старческий. Дает о себе знать у пожилых людей, после достижения ими 80-летнего возраста, и является следствием иных старческих патологий. Выделяют две группы старческого амилоидоза: мозговой и сердечный.

    Амилоид в почках — гистология

    2. В зависимости от места расположения патологического очага, различают следующие виды амилоидоза:

    • Нефропатический. Дегенеративные изменения фиксируются в почках.
    • Кардиопатический. Амилоид при указанном состоянии скапливается в структурах сердца.
    • Нейропатический. Фиксируются ярко-выраженные сбои в работе нервной системы.
    • Гепатопатический. Белково-полисахаридные соединения откладываются в печени.
    • Эпинефропатический. В роли патологического очага выступают надпочечники.
    • APUD-амилоидоз. Развивается на фоне опухолевых процессов, в результате чего раковые клетки продуцируют фибриллярный белок. Амилоид скапливается не во всем организме, а только в органе, где сформировалось злокачественное новообразование.
    • Смешанный.

    Некоторые авторы в отдельную группу также выделяют диализный амилоидоз, который формируется вследствие длительного применения «искусственной почки».

    Видео: Что такое амилоидоз, чем он опасен, как с ним бороться?

    Указанная болезнь в своем развитии проходит 3 основных стадии:

    1. Доклиническая (латентная). На данном этапе амилоид начинает накапливаться в тех или иных тканях, не провоцируя каких-либо симптомов. Подобное явление может занять 10-15 лет.
    2. Стадия проявления недуга. Занимает несколько лет, и при отсутствии адекватного лечения может привести к заключительной стадии.
    3. Необратимые изменения в структуре пораженных органов.

    Причины амилоидоза – кто в группе риска?

    Спровоцировать рассматриваемое заболевания могут следующие патологические состояния:

    • Миеломная болезнь. Плазмоциты при данной патологии видоизменяются и продуцируют атипичные глобулины. Амилоид образовывается вследствие вступления дегенеративных глобулинов в химическую реакцию с нуклепротеидами плазмы.
    • Онкопатологии крови.
    • Инфицирование органов дыхательной системы, почек, что приобретает хронический характер: туберкулез, пиелонефрит.
    • Малярия.
    • Ревматологические болезни.
    • Хронические недуги, которые характеризуются образованием гнойных выделений: остеомиелит и пр.
    • Болезнь Альцгеймера. В данном случае, амилоид сосредотачивается в мозговых тканях.
    • Острая, либо хроническая почечная недостаточность, при которой больной пребывает в течение нескольких месяцев/лет на гемодиализе.
    • Злокачественные новообразования, независимо от места их расположения.

    Важным фактором риска развития рассматриваемого недуга является

    естественное старение

    организма.

    С возрастом люди подвержены некоторым старческим болезням, которые могут повлечь за собой отложение вредоносного вещества в мозговых тканях организма, а также в сердце.

    Видео: Амилоидоз почек и периодическая болезнь

    Симптомы всех видов амилоидоза – как вовремя заметить опасное заболевание?

    Симптоматическая картина указанной патологии отличается своим многообразием, и зависит от нескольких показателей:

    1. Качества повреждения внутреннего органа.
    2. Длительности болезни.
    3. Места скопления амилоида.

    Орган, поврежденный амилоидозом

    Проявление патологии

    Почки

    В своем развитии проходит 4 стадии:

    • Латентную (бессимптомную).
    • Протеинурическую. Длится около 10 лет, характеризуется постепенным отмиранием нефронов и нарушениями процесса фильтрации. Основной симптом – наличие белка в моче.
    • Нефротическую. Проявляется сильной отечностью в зоне лица, поясницы, половых органов. На запущенных стадиях болезни жидкость скапливается в брюшине, плевральной полости, а также полости сердечной сумки. Общую картину дополняют бледность кожных покровов, плохое состояние волос и ногтевых пластин.
    • Азотемическую. В связи с неспособностью почек полностью выводить мочевую кислоту, мочевину развивается почечная недостаточность. Указанная стадия наступает в среднем через 5 лет после нефротической, если пациент не получает необходимого лечения.

    Сердце

    Симптоматическая картина представлена 3 патологическими явлениями:

    1. Аритмией. Со стороны больного поступают жалобы на частые головокружения, «темных мушек» в глазах, обмороки.
    2. Рестриктивной кардиомиопатией. Одышка, частая утомляемость, асцит, отечность нижних конечностей, снижение артериального давления – главные симптомы данного состояния.
    3. Сердечной недостаточностью. Плохо реагирует на терапевтические мероприятия, быстро прогрессирует, и зачастую заканчивается летальным исходом.

    Печень

    Рассматриваемый недуг крайне редко приводит к печеночной недостаточности.

    Среди главных признаков амилоидоза печени стоит выделить:

    • Увеличение указанного органа, что подтверждается в ходе пальпации живота.
    • Кровотечения в жкт. Кожа пациента при этом бледнеет, возникают сильные боли в области брюшины, рвота с примесями крови, диарея.
    • Скопление жидкости внутри брюшной полости.
    • Отек ног.

    Желтуха при указанной разновидности амилоидоза встречается редко, и она обусловлена погрешностями в функционировании желчевыводящих путей. В этом случае больной будет жаловаться на сильный зуд кожи.

    Желудочно-кишечный тракт

    Нарушения со стороны кишечника и желудка являются неотъемлемой составляющей генерализованных форм амилоидоза.

    Со стороны пациента присутствуют жалобы на:

    1. Диарею, либо частые запоры.
    2. Резкое снижение массы тела.
    3. Метеоризм.
    4. Болевые ощущения в области пупка.
    5. Упадок сил.
    6. Инфильтрацию языка
    7. Расстройства психики и мышления.

    Нервная система

    Симптоматика в данном случае определяется видом пораженных нервных волокон.

    Если затронуты периферические нервы, как это бывает при семейных формах амилоидоза, нижние и верхние конечности частично/полностью утрачивают чувствительность, болят, зудят.

    Не исключен паралич отдельных участков тела.

    Кожа

    Симптоматическая картина представлена шелушением, изменением окраса кожи (на бледно-желтый), зудом, высыпаниями.

    На лице, шее, а также естественных кожных складках образуются мелкие папулы/узелки красного или желтого цвета. Со временем они могут сливаться, вовлекая все больший участок кожи в дегенеративные изменения.

    Опорно-двигательный аппарат

    Со стороны больного наблюдаются жалобы на мышечную слабость и боль в суставах. Кожа, в районе болезнетворных участков становится красной и «горит». Пораженные суставы плохо выполняют свою основную функцию. В целом, амилоидоз опорно-двигательной системы по своей симптоматике очень схож с симметрическим полиартритом.

    Амилоидоз легких на рентгенограмме

    Все методы диагностики амилоидоза сегодня

    Диагностика рассматривающего недуга предусматривает следующие мероприятия:

    • Беседа с больным по поводу длительности тревожных симптомов. На данном этапе важно выяснить, имела ли место какая-либо инфекционная патология незадолго до появления жалоб.
    • Анализ истории болезни и условий проживания/работы пациента. Врач интересуется о наличии в прошлом ревматических заболеваний, сифилиса, туберкулеза, остеомиелита и пр.
    • Первичный осмотр больного: измерение артериального давления и пульса; изучение состояния кожных и слизистых покровов, языка; пальпация живота.
    • Клиническое тестирование образцов крови и мочи. При амилоидозе повышается уровень гемоглобина, лейкоцитов, ускоряется СОЭ. Концентрация тромбоцитов в крови снижается. Моча при амилоидозе почек и жкт содержит белок, лейкоциты, кровь, а также слизь.
    • Биохимический анализ крови на уровень белков, креатинина, мочевины, а также холестерина.
    • Ультразвуковая диагностика внутренних органов. Дает возможность оценить их структуру и качество функционирования. Посредством данной методики можно изучить структуру печени, селезенки, органов желудочно-кишечного-тракта, сердца, крупных сосудов.
    • Рентгенография с барием. Актуальна при подозрении на амилоидоз кишечника. Посредством указанной методики можно оценить уровень проходимости кишечника, выявить суженные участки, дефекты в структуре кишки.
    • Биопсия пораженного органа – золотой стандарт в диагностике амилоидоза. Забор необходимого материала можно производить из слизистой желудка, лимфоузла, почки, прямой кишки, десны, печени, мышечной ткани, селезенки, а также иных органов.

    Оцените

    Спасибо!

    В ближайшее время мы опубликуем информацию.